儿童继发性肠套叠会引起腹痛、腹胀、呕吐等不适，常容易被首诊为急性胃肠炎，经予内科药物治疗后效果仍欠佳，最终需行手术治疗。笔者曾收治1例回肠非霍奇金Burkitt淋巴瘤并发回回结型肠套叠患儿，现将其诊治过程报告如下，以供同行参考。
病例资料一、病史及相关检查
患儿女，9岁，以“反复腹痛1个月，伴腹胀1周。”为主诉于2015年11月29日入我院。患儿1个月前无明显诱因出现脐周痛，呈阵发性，伴腹泻，无呕吐、发热、血便。至我院儿科门诊就诊，初诊医师考虑为胃肠炎，给予其奥美拉唑、双歧杆菌乳杆菌三联活菌片、阿莫西林-克拉维酸钾、磷酸铝凝胶口服，治疗9 d后效果欠佳。1周前患儿出现腹胀且逐渐加剧，间断排少量黄色成形便，入院当日开始排少量褐色稀便，共3次，无呕吐，遂复至我院就诊。入院时体温36.8℃、脉搏102次/分、呼吸25次/分、血压105/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。血常规：血红蛋白140 g/L，红细胞4.82×109/L，白细胞12.2×109/L，中性粒细胞0.81，血小板470×109/L。CRP 22 mg/L。粪常规：红细胞1～5/HP,脓细胞3～8/HP。糖类抗原125 为188 U/ml，明显增高；神经元特异性烯醇化酶(NSE)为18.67 ng/ml，轻度升高。腹部B超：膀胱上方不均质回声区伴其周积液，右上腹肠管可见同心圆征及套筒征(肠套叠可能)。行空气灌肠治疗不成功，证实为肠套叠(图1A)。追问病史，患儿发病期间体质量减轻6 kg，既往身体健康，家族史无特殊。
二、治 疗
患儿肠套叠空气灌肠治疗不成功，有明确的急诊剖腹探查指征，术前先予抗感染、补液、备血等，完善相关的血液学检查明确无手术禁忌证。急诊行剖腹探查术，取右下腹横切口，术中见套叠包块约6 cm×4 cm×4 cm，位于右侧腹，回盲部及阑尾套入结肠内；挤压套叠肠管使其逐步复位。套叠回肠长约20 cm，可见回肠套入回肠后再套入升结肠；末端回肠水肿明显，套入肠管血运好，无坏死、穿孔。阑尾呈盲肠前位，明显充血、水肿，大小约8.0 cm×0.5 cm×0.5 cm。距回盲部13 cm处可见肠管明显增厚，肠腔狭窄，管壁僵硬苍白。系膜对侧肠壁有息肉状肿物突出，大小约2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，形态不规则，表面凹凸不平，质硬，无溃疡、坏死(图1B)。近端肠管明显扩张，直径约3.5 cm，肠腔内大量积液，肠管血运尚可。回肠淋巴结弥漫、略增大，偶可触及明显增大淋巴结，大小约2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm；探查距回盲部150 cm的肠管，未见明显异常。术中诊断为：①回回结型肠套叠；②末端回肠肿物。行末端回肠部分切除吻合+阑尾切除术，将切除肿物及末端回肠送病理活组织检查(活检)，结果显示为非霍奇金Burkitt淋巴瘤(见下文)。术后给予抗感染、胃肠外营养等治疗，术后6 d患儿食欲佳，遂出院。于2015年12月14日再入我院接受化学治疗，并予以水化、碱化、止吐等对症处理。期间予腰椎穿刺鞘内注射化学治疗药物预防脑膜白血病、骨髓穿刺评估病情。患儿化学治疗结束后一般情况尚可，于2015年12月24日出院，随访至撰稿日(1个月后)情况稳定，脑脊液、腹部彩色多普勒超声检查(彩超)及CT等均未见新发病灶。
三、病理活检结果
标本大体：肠管长约13.5 cm，肠系膜对侧可触及一质硬区，该处浆膜面皱缩，肠管内可见一息肉样隆起，大小约3.5 cm×3.0 cm×1.0 cm，肿物切面为淡棕色，呈实性，与周围肠壁分界较清；周围肠壁黏膜皱壁存在，可见2处疑似溃疡型裂隙，肠周可见淋巴结(图1C)。镜下表现：肿瘤弥漫成片生长，形成假生发中心，肿瘤细胞中等大小，胞质少或中等、淡染，核圆形、深染，染色质为粗块状，可见2～4个小核仁与角切迹，肿瘤内可见大量核分裂象，可见“满天星”现象(图1D)。免疫组织化学检查：CD3(-)、CD20(+)、PAX-5(+)、CD5(-)、TDT(-)、BCL-2(+/-)、CD10(+)、CD43(+)、Bcl-6(+/-)、Ki-67(90%+)。病理诊断：非霍奇金Burkitt淋巴瘤，肿瘤浸润肠壁全层至浆膜外纤维结蹄组织，并累及肌间神经束及血管壁，周围肠黏膜呈慢性炎症表现，伴溃疡形成；两侧切端未见肿瘤累及。肠周淋巴结(8/11)枚见肿瘤累及。
讨 论继发性肠套叠特别是肿瘤引起的肠套叠，与特发性肠套叠在病因、临床表现及治疗上有较大的不同。小儿特发性肠套叠多发于婴幼儿，较为常见；而继发性肠套叠多见于大龄儿童，发病率较低。北京儿童医院统计资料显示，2岁以内的肠套叠占所有肠套叠的90%，而5岁以上者仅占4%[1]。常见的引起继发性肠套叠的病因为梅克尔憩室(55.2%)、过敏性紫癜(12.6%)、肠重复畸形(10.3%)、肠道肿瘤(9.2%)以及肠息肉(2.3%)等[2]。其他病因较少见，亦有学者报道过子宫内膜异位症引起的肠套叠[3]。Burkitt淋巴瘤属B淋巴细胞性的非霍奇金淋巴瘤，为原发性胃肠道恶性淋巴瘤，多见于末端回肠、回盲部。病变部位的肠腔狭小，近端肠管扩张，蠕动增强，为诱发套叠的病理基础。本例为回回结型肠套叠，在空气灌肠时复位不成功。根据笔者经验，大龄儿童形成的肠套叠在空气灌肠时不宜予太高的压力，否则会引发肠穿孔等并发症，由于病理结构决定其复位困难，所以即使偶尔复位成功也常形成复套。
典型的婴幼儿原发性肠套叠常表现为阵发性哭闹、反复呕吐、排血便、腹内肿物等。大龄儿童慢性继发性的肠套叠表现不典型，常以不完全性肠梗阻症状就诊，肠坏死的发生时间也比较晚。本例有反复腹痛，伴腹胀，无明显的呕吐。因肠套叠进展缓慢，套入段短而对套入部肠系膜血管压迫轻，故无排血便，以致初诊医师误诊为胃肠炎。超声检查是诊断肠套叠简单有效的方法，能观察到同心圆征和套筒征。若超声检查诊断不明，则可行诊断性低压空气灌肠或B超引导下水压灌肠，若见弹簧状和杯口状改变则能明确诊断[4]。
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图1 该例非霍奇金Burkitt淋巴瘤并发回回结型肠套叠相关检查图 A：腹部X线片见空气灌肠提示肠套叠，可见套头位于升结肠内(箭头所示)；B：术中探查所见，肠壁有息肉状肿物突出；C：剖视切除的小肠标本，可见肠管内有一息肉样隆起；D：病理切片示肿瘤内可见大量核分裂相(苏木素-伊红染色，×100)，箭头所示为核分裂相 |
大龄儿童一旦确诊为难复性肠套叠或超声见肠道占位性病变，一般为继发性肠套叠，应适当放宽手术指征，尽早行剖腹探查术[5]。术中行肠套叠复位，尽早解除肠道梗阻。可在腹腔镜辅助下水压灌肠，即可在微创条件下解除肠套叠[6]。大龄儿童继发性肠套叠完全性肠梗阻出现时间晚，肠坏死发生时间亦晚，肠穿孔、腹膜炎亦不多见。根据我们的体会,发生于大龄儿童的肠套叠,即便肠套叠已经复位，也宜行手术探查,仔细寻找肠套叠原因,一旦发现器质性病变,应采取适宜的手术治疗。本例回肠末端可见肠道占位性病变，此为肠套叠的病因。因不确定占位性病变的性质，在尽量广泛地切除病变肠管的前提下，保留了回盲部肠管，以利于患者的消化、吸收与控便，术后病理活检证实肠管切缘无肿瘤累及。因Burkitt淋巴瘤易累及其它部位，因此手术后应进行化学治疗或放射治疗[7]。
| [1] | 张金哲. 张金哲小儿外科学. 北京:人民卫生出版社,2013: 964.( 1) |
| [2] | 韩福友,王振东,于泓,张旗涛. 小儿继发性肠套叠的病理与诊断. 中华小儿外科杂志,2000,21(3) :182-183.(1) |
| [3] | Lee DJ, Kim HC, Yang DM, Kim SW, Ryu JK, Won KY, Lee SH. A case of intussusception of the appendix secondary to endometriosis: US and CT findings.J Clin Ultrasound,2015,43(7):443-446.(1) |
| [4] | 林炎坤,俞钢,劳伟华,洪淳,肖尚杰,朱小春,葛午平,金龙. B超引导下水压灌肠治疗小儿肠套叠210例. 新医学,2007,38( 5) :313-314.(1) |
| [5] | Banapour P, Sydorak RM, Shaul D. Surgical approach to intussusception in older children: influence of lead points. J Pediatr Surg,2015,50(4):647-650.(1) |
| [6] | Geltzeiler CB, Sims TL, Zigman AF.LAHRI: laparoscopic-assisted hydrostatic reduction of intussusception. J Laparoendosc Adv Surg Tech A,2015,25(9):763-766.(1) |
| [7] | 周海涛,蔡建强,赵建军,毕新宇,赵宏,黄振. 原发性小肠非霍奇金淋巴瘤的临床诊治分析.中国综合临床,2010,26( 4) : 346-348.(1) |