嗜酸性粒细胞胃肠炎 (EGE)是以胃肠道组织中嗜酸性粒细胞(EO) 异常浸润为特征的少见的胃肠道疾病。1937年Kajiser首次报道,国内报道较少,且报道的病例特点不一,具有临床多样性,容易造成误诊或漏诊。根据累计管壁的深度可分为黏膜型、肌层型、浆膜型或混合型。肌层型为最罕见、最难诊断且最易误诊的类型，往往以梗阻症状为表现。因此，提高对EGE特别是以梗阻为主要表现者的临床特点及组织病理学的认识水平，对及早、准确诊断该类病例具有重要意义。为此，本文回顾性分析中山大学附属第三医院2例以幽门梗阻 为表现的EGE的病例，并复习相关文献，总结EGE临床表现、诊断方法及治疗手段。现报告如下。

一、我院EGE(幽门梗阻型)患者临床资料的收集

以2006年7月29日至2015年8月25日中山大学附属第三医院于消化内科或胃肠外科收入并经过病理活组织检查(活检)及其他相关疾病的排除后确诊为EGE(幽门梗阻型)的2例患者为对象，收集其病史、体格检查、实验室及辅助检查、治疗、随访等资料。

二、文献检索

以“Eosinophilic Gastroenteritis AND Intestinal Obstruction OR Bowel Obstruction OR Pyloric Stenosis”为检索词，在PubMed数据库收集临床资料完整的以梗阻为表现的EGE相关病例，并分析其临床表现、诊断措施及治疗手段。

一、2例以幽门梗阻为表现的EGE病例资料分析

1.病例 1

患者女，27岁。因上腹痛、恶心、呕吐2周，再发伴呕血半小时入院。患者入院2周前无明显诱因出现剑突下偏右部位闷痛，呈间歇性，伴呕吐多次，为胃内容物，量较多，无胆汁，无咖啡样物，无血块，自服奥美拉唑后有所缓解。入院当天凌晨7点无明显诱因开始呕吐胃内容物后呕出鲜红小血块，量不多，15 min后再次呕出多块大小不等的血块，总量约500 ml，伴乏力、出冷汗、头晕，无腹痛，前往我院急诊就诊，拟上消化道出血收入院。患者起病以来精神睡眠尚可，纳差，大小便正常，体质量无明显下降。入院查体：生命体征平稳，皮肤黏膜稍苍白，无黄染，腹平，未见曲张静脉、胃型，腹软，剑突下轻度压痛，无反跳痛，未扪及包块，墨菲征阴性，肝浊音界无缩小，振水音阳性，肝区、双肾区无扣痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分，双下肢无水肿。

入院后完善相关检查：血常规示血红蛋白63 g/L，EO正常，其余无特殊。胃镜示贲门黏膜撕裂并出血(金属夹钳夹止血)，十二指肠球部溃疡(A1)并狭窄。慢性糜烂性胃炎(胃窦为主，图1A、B)。予禁食、抑酸、补液、输血等对症支持处理后复查血常规示血红蛋白89 g/L，EO正常；粪便潜血阳性，大便找虫卵(-)；生化：CRP、ESR正常；尿常规、ANA系列、ANCA四项、术前筛查、TRUST试验肿瘤三项、ECG均正常；腹部彩超示：胆囊明显增厚，十二指肠球部及降段肠壁明显增厚，考虑为胆囊及十二指肠炎性改变可能性大；胆总管轻度扩张，肝内胆管无扩张；肝门部见多个肿大淋巴结；右肝血管瘤，子宫、脾脏、双肾、输尿管等无异常。继续予PPI等治疗后症状好转，粪便潜血转阴并出院。

图1()

图1 病例 1患者胃镜及病理结果 A、B为病例1患者首次内镜图；E、F为第二次内镜图；C、D为激素治疗后内镜图；G、H病例1患者胃黏膜大量EO浸润(HE染色，×400)

出院后1月仍诉轻度上腹不适，伴有腹胀；复查胃镜食管黏膜愈合良好，十二指肠球部及降段黏膜增厚，管腔狭窄(图1E、F)，予活检送病理，病理结果示十二指肠球部固有层内大量EO侵润(图1G、H)。加用糖皮质激素(甲泼尼龙)24 mg/d，辅予PPI治疗2周后症状明显好转，逐渐减激素量至4 mg/d后停药。停药2月后再次复查胃镜示慢性浅表性胃炎，原十二指肠球部及降段病变愈合(图1C、D)。经过2年门诊随访以上症状未复发。

2.病例 2

患者男，24岁，因腹胀、腹痛、呕吐2年，再发伴发现腹部包块20余日天入院。患者2年前无明显诱因开始出现腹胀、腹痛，伴恶心、呕吐，为胃内容物，每日约3次，间有呕吐宿食，无头晕、乏力，无呕血、黑便，至当地医院就诊，考虑慢性胃炎，治疗后(具体不详)症状稍好转并出院。20余日前因上述症状再次发作伴有恶心、呕吐、黑便于外院就诊，自诉当时可扪及腹部包块。外院胃镜检查示十二指肠球降部肿物？慢性浅表性胃炎。现为了进一步诊治拟“十二指肠肿物并幽门梗阻”收入我院胃肠外科住院。患者起病以来精神睡眠差，纳差，小便正常，大便如上描述，体质量下降12 kg。既往有肠息肉钳除术，其余无特殊。入院查体: 腹平，未见曲张静脉、胃型，腹软，中上腹部压痛，无反跳痛，双侧上中输尿管压痛点无压痛，中上腹部可扪及一肿物，大小约5 cm×5 cm，表面皮肤无破损，质硬，边界不清，活动度差，轻度压痛，无波动感，未闻及血管杂音，肝脾肋下未触及，墨菲征阴性，振水音阳性，肝浊音界无缩小，肝区、双肾区无扣痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分。

入院后完善相关检查：血常规示白细胞7.83×10⁹/L，血红蛋白154 g/L，血小板399×10⁹/L，EO百分比17.3(0.4～8.0)，EO 1.74×10⁹/L。血液生化示CRP、ESR正常。粪便常规、尿常规、ANA系列、ANCA四项、术前筛查、肿瘤三项、ECG均正常，粪便找虫卵(-)。我院胃镜示贲门黏膜隆起灶(贲门息肉？)，十二指肠球降部肿物并狭窄、慢性浅表性胃炎(图2A、B、D、E)。全腹CT示十二指肠降段肿物并肝内外胆管、胰管梗阻性轻中度扩张。上腹部MR平扫+增强+呼吸门控+MRCP：十二指肠降段、壶腹部水平段长条状病变，并肝内、外胆管、胰管梗阻性扩张；考虑为良性或低度恶性肿瘤。排除禁忌证后在气管内吸入麻醉下行剖腹探查+远端胃切除+毕Ⅱ式吻合术。手术顺利，术后予抗炎、抑酸、补液、营养支持治疗。术后病理报告示弥漫性EO浸润，未见肿瘤细胞(图2C、F)。加用糖皮质激素(甲泼尼龙)24 mg/d治疗1周后症状明显缓解，并开始减量至8 mg/d出院。治疗1个月后复查血常规EO恢复正常，随诊至投稿日，血常规正常，无腹痛、腹胀等症状。

图2()

图2 病例2患者胃镜及病理结果 图2：A为病例2患者胃底黏膜内镜图；B、D、E为胃窦内镜图；C、F为病例2患者胃黏膜大量EO浸润(HE染色，×400)

二、EGE(梗阻型)的文献检索结果

PubMed数据库中共收集59例确诊梗阻型EGE，其中35例(59.3%)以幽门梗阻为主要表现，病变分别位于幽门、十二指肠球部或降段，其余24例(40.7%)为大肠和或小肠病变引起的下消化道梗阻(其中以回肠梗阻最多见)。

在35例幽门梗阻为表现的EGE患者中，男21例(60.0%)，女11例(31.4%)，新生儿7例(20.0%)；年龄(34.0±6.3)岁。

临床表现上所有35例患者均有腹痛、腹胀(100%)，30例表现为呕吐(85.7%)。18例患者(51.4%)因梗阻症状严重或误诊为其他疾病行外科手术。11例病例报道(31.4%)外周血EO水平升高。所有患者激素治疗后症状明显好转。

表1()

表1 梗阻型EGE的文献检索结果 作者 例数 年龄(岁) 性别 病变部位 外周嗜酸性细胞升高 外科手术 Choi SJ 3 ＜1 - 胃窦 无 无 Katsinelos P 1 37 男 壶腹 有 无 Katiyar R 1 3 女 胃窦 无 有 Maleki N 1 50 女 球部 有 有 Lim KC 1 31 男 球部 有 无 Lombardi C 1 30 女 幽门 有 无 Holroyd D 1 65 女 幽门 无 有 Tsai MJ 1 1 男 幽门 无 有 Rumans MC 1 40 男 球部 无 有 Mccune WS 3 30 男 球部 有 有 Spencer JR 1 - - 幽门 有 有 Tursi A 1 37 男 幽门 有 无 Chaudhary R 1 41 男 幽门 无 有 Kulkarni SH 1 33 男 幽门 无 无 Olson AD 1 ＜1 - 球部 有 有 Farahvash M 1 30 女 球部 无 无 Caldwell JH 7 33 4男 球部 无 无 Aquino A 2 - 男 球部 无 无 Blankenberg FG 1 38 男 幽门 无 无 Ashraf S 1 50 男 球部 无 无 Bachmeyer C 1 40 女 球部 有 无 Khan S 1 38 男 球部 无 无 Hümmer-Ehret BH 2 ＜1 女 幽门 无 有 Dodge JA 1 1 男 幽门 无 无

表1 梗阻型EGE的文献检索结果

嗜酸性粒细胞胃肠病(EGID)系指消化道任何部位管壁以EO浸润为特征，伴或不伴外周血EO增多及胃肠道症状为主的疾病，排除其他已知的EO增多的原因，包括寄生虫感染、药物过敏和恶性肿瘤。1987年,Kaijser首次报道，目前,全世界大约有300多例病例报告。所有种族,所有年龄段(从新生儿到成人)均有发病,30-50岁为高发年龄,以男性发病为多^{[1, 2]}。本次研究中，经过PubMed数据库检索出的以幽门梗阻为表现的患者中，男女比例约2∶ 1，而年龄为(34.0±6.3)岁。

EGID按照累及部位可分为嗜酸性粒细胞食管炎(EoE)和EGE。EoE为病变只累及食管；EGE为病变累及消化道多阶段。其病因和发病机制现在尚不明确，多数人认为是一种自限性变态反应性疾病，部分与饮食和过敏体质有关。病变可累及从食管到直肠的全胃肠道壁各层，但以小肠和胃受累最为常见。Klein's分型标准将本病分为黏膜型(最常见)、浆膜型(发生率较低)、肌层型和混合型。浆膜型主要是浆膜层的EO浸润，可侵犯肠系膜淋巴结，产生腹水、腹膜炎，腹水性质为渗出液。肌层型是以肌层EO的浸润为主。混合型侵犯两个或以上部位^{[3, 4, 5, 6]}。肌层型EGE因诊断相对困难，易导致漏诊或误诊，从而使其发病率低于其他类型的EGE，尤其是以幽门梗阻为表现的EGE更罕见。本次研究主要报道2例该类型EGE。从我们研究中发现在目前PubMed数据库仅有35例以幽门梗阻为表现的EGE，占所检索梗阻型EGE的59.3%。

EGE临床表现多样且无特异性，病变累及胃或者十二指肠时，可表现为腹痛、腹胀，可伴有恶心、呕吐、纳差、消瘦等；根据累及肠壁的部位可表现为腹痛和腹泻为首发症状(黏膜型)；腹痛、腹胀、腹水(浆膜型)；幽门梗阻或肠梗阻(肌层型)^{[7, 8]}。本文2例患者均表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐，均为肌型EGE典型表现。另从PubMed检索中发现35例肌型EGE患者均有上述临床症状。EGE也可表现为对PPI不敏感的顽固性溃疡，在这种情况下5%至10%并发十二指肠或幽门梗阻^[5]。本文病例2符合该特殊表现。

目前国际上没有统一的EGE诊断标准。EGE的诊断主要靠临床表现、血清EO以及内镜下多处活检组织学结果。最常用的诊断标准为Talley 诊断标准：有胃肠道症状；病理活检证实有一个或一个以上部位的EO浸润；除外寄生虫感染和胃肠道外EO增多的疾病。其他诊断标准有：LEINBACH诊断标准：①进食特殊食物后出现胃肠道症状及体征；②周围血中EO增多；③组织学证实胃肠道有EO增多或浸润、本病最常见的表现是腹痛 、恶心呕吐及腹泻三联征。病理学活检为诊断EGE的主要手段，而许多研究以病例活检显微镜下30～50 eo/hpf为诊断手段^{[1, 2, 9]}。大部分病理活检主要于内镜检查下获取，导致在病变只累及肌层或浆膜层而黏膜层未受累时，EGE的漏诊率很显著。故临床上肌层型EGE为最难诊断的类型。

外周血EO升高为EGE的常见实验室改变。EO中、重度升高时，必须与EO增多症鉴别^[10]。有研究提示90%以上EGE患者外周血EO不同程度升高^[11]。该现象在黏膜型及浆膜型中较单纯肌层型更显著，尤其是伴有腹水的患者。然而有文献报道20% EGE患者外周血EO计数无异常^[12]。结合PubMed数据库检索结果，在35例幽门梗阻型EGE病例中，31.43%的患者外周血EO不高，提示临床医师不能仅依赖外周血EO水平去考虑EGE的可能性。同样本文病例2患者入院时血EO正常。

在治疗方面，目前饮食对症治疗和激素治疗是EGE主要的治疗方法。EGE的病程有一定的自限性,部分患者可经过饮食对症治疗后症状缓解或消失,对明确或可疑的过敏食物或药物应立即停止使用。无食物和药物过敏史者,可采取序贯法排除可能引起过敏的食物^{[9, 13]}。糖皮质激素为本病治疗最关键手段。一般以0.5～1 mg/ (kg·d) ,治疗5～14 d。症状控制后可在数周内将激素量逐渐减少^{[2, 14]}。对于肌层型EGE尤其是以梗阻为表现的患者，内科保守治疗无效时可采取手术治疗，术后易复发，术后需用激素维持治疗。梗阻型EGE不适合做扩张，因扩张效果欠佳或不能忍受多次扩张的患者也可选择手术。诊断不明确并不能排除其他严重疾病如肿瘤也可考虑腔镜或手术探查并取标本活检。本文病例2患者因幽门梗阻进行了外科手术，但术后症状未完全消失，最终经激素治疗后治愈。本次研究在PubMed数据库检索出的35例梗阻型EGE患者中，50%以上接受了外科手术解决梗阻症状。但外科手术后均需经过糖皮质激素治疗得到根治。

以梗阻为主要表现的EGE是一个较罕见，预后较好的EGE类型，易被误诊为其他恶性病变使患者一定程度上延长了治疗时间或接受一些不必要的治疗。临床医师应提高对本病的认识以减低其漏诊率。

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本文献在全文中的定位：

... 有年龄段(从新生儿到成人)均有发病,30-50岁为高发年龄,以男性发病为多^{[1, 2]}。本次研究中，经过PubMed数据库检

... EGE的主要手段，而许多研究以病例活检显微镜下30～50 eo/hpf为诊断手段^{[1, 2, 9]}

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本文献在全文中的定位：

... ,30-50岁为高发年龄,以男性发病为多^{[1, 2]}。本次研究中，经过PubMed数据库检索出的以幽门梗阻为表现的患者中，

... 活检显微镜下30～50 eo/hpf为诊断手段^{[1, 2, 9]}。大部分病理活检主要于内镜检查

... 0.5～1 mg/ (kg·d) ,治疗5～14 d。症状控制后可在数周内将激素量逐渐减少^{[2, 14]}。对于肌层型EGE尤其是以梗阻为

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本文献在全文中的定位：

... 为渗出液。肌层型是以肌层EO的浸润为主。混合型侵犯两个或以上部位^{[3, 4, 5}

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... 为主。混合型侵犯两个或以上部位^{[3, 4, 5, 6]}

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... ^{[3, 4, 5, 6]}。肌层型EGE因诊断相对困难，易导

... PPI不敏感的顽固性溃疡，在这种情况下5%至10%并发十二指肠或幽门梗阻^[5]。本文病例2符合该特殊表现。

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... 4, 5, 6]。肌层型EGE因诊断相对困难，易导致漏诊或误诊，从而使其发病率低于

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... 症状(黏膜型)；腹痛、腹胀、腹水(浆膜型)；幽门梗阻或肠梗阻(肌层型)^{[7, 8]}。本文2例患者均表现为腹痛、腹胀

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... 膜型)；幽门梗阻或肠梗阻(肌层型)^{[7, 8]}。本文2例患者均表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐，均为肌型EGE典型表

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本文献在全文中的定位：

... ^{[1, 2, 9]}。大部分病理活检主要于内镜检查下获取，导致在病变只累及肌层或浆

... 止使用。无食物和药物过敏史者,可采取序贯法排除可能引起过敏的食物^{[9, 13]}。糖皮质激素为本病治疗最关键

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本文献在全文中的定位：

... EO升高为EGE的常见实验室改变。EO中、重度升高时，必须与EO增多症鉴别^[10]。有研究提示90%以上EGE患者外周血EO不同程度升高[

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本文献在全文中的定位：

... 。有研究提示90%以上EGE患者外周血EO不同程度升高^[11]。该现象在黏膜型及浆膜型中较单纯肌层型更显著，尤其是伴有腹水的

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本文献在全文中的定位：

... 尤其是伴有腹水的患者。然而有文献报道20% EGE患者外周血EO计数无异常^[12]。结合PubMed数据库检索结果，在35例幽门梗阻型EGE病例中，31.43%的患者

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... 取序贯法排除可能引起过敏的食物^{[9, 13]}。糖皮质激素为本病治疗最关键手段。一般以0.5～1 mg/ (kg·d) ,治疗5～14

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本文献在全文中的定位：

... 制后可在数周内将激素量逐渐减少^{[2, 14]}。对于肌层型EGE尤其是以梗阻为表现的患者，内科保守治疗无效时可采