眼眶爆裂性骨折是指眼前段遭到外力突发暴力的撞击，导致眶内压力骤然升高，已经被压缩的眶内容物造成眼眶薄弱部位的骨壁发生由内向外的骨折，眶内容物嵌入骨折处，引起眼球运动障碍、复视、眼球内陷、眼位改变、皮肤感觉异常等一系列临床表现。皮样囊肿是一种先天性发育异常疾病，是在胚胎期一小块皮肤组织在颅骨形成过程中与硬脑膜黏连未完全分离，被嵌入骨缝中而逐渐发展成为一个囊性肿物，并不是真正的肿瘤。笔者在临床中偶然发现2种疾病的并存，现报告如下。

一、 病史及就诊经过

患者女，12岁。因“左眼撞伤后视物复视3 d”于2015年10月19日入院。患者3 d前左眼撞伤，当即左眼肿胀、眼痛、视力下降，自觉双眼复视，伴有头痛、恶心，无畏光、流泪、头晕、呕吐、视物变形，于当地医院就诊，病程中无抽搐、昏迷及大小便失禁。行相关检查后，给予改善循环、营养神经、对症治疗，症状略有好转。患者为求进一步手术治疗遂至我院，门诊医生检查后以“眶壁骨折(左)”收入吉林大学第二医院眼眶病与眼整形科。

二、 眼部检查

右眼球突出度14.5 mm，左侧17 mm，眶距 92 mm。视力：右眼0.5，矫正后1.0，左眼0.5⁺，矫正后1.0^-。眼压：右眼18 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼16 mm Hg。右眼检查未见明显异常。左眼球突出、上转受限，睑球结膜无充血，角膜透明，前房深浅正常，房水清，瞳孔圆形，直径约3.0 mm，对光反射灵敏,晶体及玻璃体透明，眼底视盘边界清楚，颜色正常，视网膜血管走行大致正常，黄斑区中心凹反射清。视觉诱发电位检查示双眼未见异常；视野检查未见异常；复像检查示左眼下直肌、下斜肌功能障碍。查阅患者眼眶CT：左眼眶下壁骨折，累及下直肌和周围软组织(图 1A)；同时发现患者眶内占位性病变，CT示左眼眶外侧见一边界清楚的结节状肿块，肿块位于肌锥外，外直肌向内侧移位，左眶外侧壁骨质略变薄(图 1B)。

图 1

图 1 1例眶壁骨折合并眶内皮样囊肿患者CT图

三、 治 疗

患者术前行各项常规检查及术前准备后于2015年10月22日在全身麻醉下行左眼眶壁骨折修复术+眶骨缺损修补术+眶内占位切除术。下睑缘皮肤切口入路，切开皮肤，向下逐层分离至下眶缘，在眶缘前2 mm处水平切开眶骨膜。在骨膜下间隙向骨折区分离，发现软组织及肌肉嵌塞于骨破损处。将其充分分离、还纳、止血，清晰暴露骨缺损的各个缘。将人工骨片裁剪成适当大小，修补骨缺损，钛钉、钛板固定。行眼外肌被动牵拉试验(-)，眼球运动无明显限制，继续分离肿物周围组织，完整暴露肿物，切除肿物送检病理。病理大体描写：灰白组织一块，直径1 cm，内有豆渣样。病理诊断：左侧眶内皮样囊肿。手术后预防感染、抗炎消肿治疗，早期行眼外肌功能训练，术后第5日复查眼眶CT示左侧眶下壁骨折术后改变，可见固定物影，左眼下直肌增粗(图 1C、D)。7 d拆除下睑缘皮肤缝线。双眼视力0.5，矫正后1.0，眼睑略肿胀，眶压正常，左眼运动正常，复视症状较入院明显好转。出院诊断：左眼爆裂性眶下壁骨折；左眼眶内皮样囊肿。

眶壁骨折合并眶内皮样囊肿在临床中少有报道。眼眶皮样囊肿是由鳞状上皮构成的上皮性囊肿，多发生于儿童时期，根据所在位置分眶缘、眶内及额角囊肿^[1]。0~9岁的儿童眼眶肿瘤中，发病率达到26%^[2]。根据病史及表现，患者肿物可能在早期或出生时就已存在。由于在新生儿期体积小、位置深，不易被发现。到婴幼儿甚至成年时期，随着囊内容物增多，肿块体积增大才被发现^[3]。且皮样囊肿生长缓慢或有静止期，眶周的皮样囊肿儿童就诊时囊肿一般不会太大，直径一般10 mm左右^[4]。而本例患者最大特点是由于外伤导致左眼眶下壁骨折，同时发现有眶内占位性病变(已证实为皮样囊肿)。且患者为儿童，儿童的眶壁骨折主要临床表现是复视，一般没有眼球内陷^[5]。国外有关专家学者认为儿童眶壁骨折应该较成人更早进行手术，一般早于7 d，这样可以最大程度避免眼肌嵌顿造成的眼外肌缺血坏死,甚至是24 h内进行手术修复眶壁骨折都有着很高的成功率^[6-7]。

本例病情较为特殊，在诊断和确定手术治疗方案的过程中进行了详细的检查与判断。患儿因外伤致左眼眶下壁骨折入院拟行眶壁骨折修复术+眶骨缺损修补术，术前CT检查发现左眼眶内占位性病变，位于左眼眶外侧，根据该肿物生长的部位、体征，结合CT表现考虑为皮样囊肿，故行左眼眶内占位切除术，术后病理诊断为眶内皮样囊肿。患儿的症状体征及各项检查符合临床诊断，早期行左眼眶壁骨折修复术+眶骨缺损修补术+眶内占位切除术。术中对眶壁骨折进行解剖学复位固定并且切除皮样囊肿，彻底去除囊壁上皮，防止复发。本例患者外伤前眶内皮样囊肿之所以未被发现与其解剖位置有关,眼眶皮样囊肿好发部位为眶外上方。有学者报道69%的眼眶皮样囊肿位于眶缘颞上方，而眼眶深部的皮样囊肿一般病程较长不易早期发现，本例即属于此种情况^[8]。

通过对本例的报告对我们在临床工作学习中具有一定的警示指导,除了掌握患者客观的外伤病因外，我们应该认真结合详细的影像学检查和患者的生理因素，对可能存在的先天疾病做出准确诊断，避免误诊漏诊的发生。