患者女，46岁，农民。因“反复胸痛3 d”于2014年4月27日入院。患者3 d前于睡眠中突发心前区及剑突下压榨性疼痛，疼痛与进食、体位、呼吸无关，疼痛可向肩背部、颈部及双上肢放射，持续1 h不缓解，疼痛时伴大汗、气促、乏力、头晕，无恶心、呕吐、反酸、嗳气，无咳嗽、咳痰，无晕厥、抽搐。至当地医院就诊，诊断为急性ST段抬高型前壁心肌梗死，并予瑞替普酶溶栓治疗，溶栓后疼痛有所缓解，为进一步治疗，收住我科。既往头晕10年余，右上肢反复酸痛2年余；否认高血压病、糖尿病、高血脂病史；否认吸烟、饮酒史，未绝经。家族史：父母已故，死因不明，1姐2妹有哮喘病史。入院查体：体温36.4℃，呼吸20次/分，左侧脉搏103次/分，右侧桡动脉脉搏消失。血压：左上肢123/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，右上肢测量不出，左下肢116/78 mm Hg，右下肢125/72 mm Hg。双肺肺底可闻及少许湿啰音；心浊音界不大，心率103次/分，律齐，心尖区可闻及2/6级柔和全收缩期吹风样杂音，向腋下传导。腹软，肝脾未触及，双下肢无水肿，双下肢足背动脉减弱。

血常规示白细胞9.44×10⁹/L，中性粒细胞65%，血红蛋白140 g/L，红细胞5.08×10¹²/L，血小板222×10⁹/L；D-二聚体0.71 mg/L。尿常规示尿糖阴性、酮体(+)，潜血(+)。肌钙蛋白45.411 ng/ml；第二日复查为36.22 ng/ml。ALT 79 U/L，AST 226 U/L；ESR 36 mm/h；CRP 13.06 mg/L。血脂均在正常范围。抗核抗体谱示ANA筛查阳性，ANA滴度为1: 40，ANA核型为斑点型，SSA-RO 60KD阳性；RF Ig 26.3 U/ml，RF IgM 24.5 U/ml。凝血功能正常。梅毒、HIV、肝炎病毒学均阴性。X线胸片提示双肺上叶浅淡渗出及条索灶。心电图提示V1～V4导联ST段弓背抬高0.2～0.6mV, Ⅱ、Ⅲ、aVF导联可见病理性Q波。心脏超声提示左心房、室内径增大，室间隔中段至心尖部室壁变薄，内膜消失，节段性运动减弱；二尖瓣瓣膜增厚，收缩期中等量返流；LVFS 19%，LVEF 39%。超声诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)；二尖瓣中等量返流。

该患者入院查体时发现一侧肢体血压测不出，桡动脉博动消失，且患者因胸痛入院，考虑其主动脉夹层不能排除，立即行主动脉CT检查。主动脉CT提示右侧髂内动脉近端闭塞，远端充盈，肠系膜上动脉近端未见显影，其下方管腔显示清楚，右肾见副肾动脉，开口处狭窄，胸腹主动脉混斑，管腔未见狭窄，胸腹主动脉未见确切夹层及动脉瘤形成。冠状动脉CT提示升主动脉根部可见附壁血栓，左冠状动脉前降支(LAD)中远端软斑，管腔狭窄约70%，左回旋支(LCX)远端见软斑，狭窄约40%，余未见异常(见图 1)。患者主动脉CT检查排除夹层，但主动脉主要分支动脉出现狭窄及闭塞，且冠状动脉CT检查中LAD、LCX均出现不同程度狭窄，该患者胸痛原因单用心肌梗死无法解释，考虑患者是否为“多发性大动脉炎”所致，故行院内多学科会诊。风湿免疫科会诊后认为，患者因胸痛入院，双侧脉搏不等，双上肢脉压差大于10 mm Hg，既往有反复头昏10年病史，结合主动脉、冠状动脉CT检查提示全身多发血管病变等分析，根据1990年美国风湿免疫协会制定“大动脉炎”的诊断标准，患者“多发性大动脉炎”诊断明确，建议行激素冲击及免疫抑制剂治疗。血管外科会诊认为，患者虽右肾动脉狭窄但肾功能未见明显异常，暂不考虑手术治疗。患者入院前已行溶栓治疗，且升主动脉根部可见附壁血栓，故住院期间未予冠状动脉造影及支架植入术，经心内科保守治疗后转入风湿免疫科予甲泼尼龙、环磷酰胺免疫抑制剂、改善微循环等治疗后好转出院，随访1年，未再出现缺血性疾病发作。

图 1

图 1 1例多发性大动脉炎致心肌梗死患者冠状动脉CT

大动脉炎是一种少见的发病原因不明的大、中动脉的慢性非特异性血管炎症，可导致狭窄及闭塞改变。病变主要累及大动脉及其分支，也可累及肺动脉和冠状动脉。国外学者报道大动脉炎累及冠状动脉的发病率约为10%～30%，国内报道其发病率约为8.26%^[1-2]。1908年，日本眼科医生Takayasu首先报道1例大动脉炎眼底病变，故又称“Takayasu病”。1951年由Foving和Logan初次报告累及冠状动脉的大动脉炎。大动脉炎累及冠状动脉可导致心绞痛、心肌梗死、心力衰竭，严重者甚至猝死。很多报道发现大动脉炎的死因主要为心力衰竭，国外报道死于心力衰竭的病例占所研究病例的41.7%^[3]。该病患者发病年龄较轻，多为20～30岁女性，女性占所有大动脉炎病例约为82.9%～97.8%，且大多无饮酒、吸烟、糖尿病、高血压病、高脂血症等动脉粥样硬化的高危因素^[4]。

大动脉炎的病因至今未明，有学者认为多与遗传因素、免疫异常、血管壁结构异常、激素水平、感染等因素密切相关^[5]。根据受累冠状动脉的病理解剖特点，冠状动脉损伤可以分为3种类型，其中以Ⅰ型最为常见。病变侵及最多的动脉为主动脉弓及头臂动脉，其次是肾主动脉。大动脉炎超声表现多为病变血管管壁及内膜节段性不规则增厚，导致管腔狭窄甚至闭塞^[6-7]。关于大动脉炎的诊断标准目前多采用1990年美国风湿学会(ACR)标准，具体如下：①40岁以下发病(尤其是女性)；②四肢间歇性运动障碍；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱或消失；④双上肢收缩压相差＞10 mm Hg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥相应部位动脉造影异常^[8]。符合上述条件6项中3项，但应除外先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌性结构不良、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、贝赫切特病及胸廓出口综合征等，可确诊本病。本例患者为女性，年龄较大，但起病时间难以确定，不能排除其年轻时就已发病可能，患者既往头晕10年余，右上肢反复酸痛2年余，后突发胸痛，体检发现右侧脉搏消失，双上肢收缩压相差大于10 mm Hg，且主动脉CT及冠状动脉CT均提示全身多处大血管病变，符合大动脉炎的诊断标准。

大动脉炎的早期诊断和治疗对预后至关重要，因此应注重提高狭窄前病变的诊断水平，CT血管造影、MRI可以早期诊断大动脉炎，但无法准确判断其活动性，血管内造影可以准确判断狭窄部位和程度，但不能显示血管壁情况^[9]。PET-CT扫描能够在其他影像学发现形态学改变之前, 发现大动脉炎的细胞水平上的炎症反应、判断疾病活动性、评估大动脉炎患者对治疗的反应性^[10]。大动脉炎在治疗上主要以激素、溶栓、抗血小板、免疫抑制剂及开通血管等治疗, 严重血管病变可采用介入或血管外科手术治疗^[11]。

对于大动脉炎所致的冠状动脉狭窄，介入治疗效果不太理想。在无明显禁忌证情况下，可考虑行冠状动脉旁路移植术^[12]。该患者在外院已行溶栓治疗，入院后经抗血小板、控制感染、以及冠心病二级预防等处理，后转入风湿免疫科行激素、免疫抑制剂及对症治疗，治疗后患者病情明显好转，出院后随访1年，未再出现缺血性疾病发作。

本例提示在临床工作中如遇到年轻女性心肌梗死患者，在无高血压病、糖尿病、血脂异常、吸烟、饮酒等动脉粥样硬化的危险因素情况下，体检时应重点注意有无双侧桡动脉血压、脉搏搏动及颈部、锁骨上及腹部血管杂音，如出现上述异常体征，则应考虑多发性大动脉炎的可能，避免出现误诊、误治。