自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者自身抗体的产生导致自身红细胞被不断破坏，血红蛋白进行性下降，最终导致严重贫血而威胁生命。在实际临床工作中,因AIHA患者自身抗体的复杂性导致大多数输血相容性检测实验室无法找到与其完全相合的血液，也可能由于担心不相合输血本身的安全问题而放弃输血治疗，患者最终因极度贫血引起相关并发症而死亡^[1]。笔者在临床工作中遇到1例特异性自身抗体AIHA患儿发生急性溶血性贫血，通过抗体筛查与鉴定，并选择配合血液输注完成治疗，现报告如下。

患儿女，5个月。因全身和双目黄染1周于2016年6月3日入我院。患儿10 d前有上呼吸道感染，在当地妇幼保健院就诊，查血常规示血红蛋白91 g/L，红细胞3.79 ×10¹²/L，白细胞7.67×10⁹/L，中性粒细胞0.42,淋巴细胞0.52,红细胞平均血红蛋白浓度315 g/L，血小板508×10⁹/L。当时诊断为上呼吸道感染，予阿莫西林、小儿伪麻美芬滴剂等口服治疗7 d后症状好转。1周前出现全身和双目黄染，当时未予重视和治疗。起病以来患儿无烦躁不安、嗜睡，精神可，食欲佳，无皮肤瘙痒，无皮疹，无发热，无呕吐、腹泻。尿色较前加深，未排浓茶样尿。排稀烂棕色便1～3次/日，无见黏液，未见柏油样便或白陶土样便。体质量无明显变化。否认有结核、肝炎等传染病病史，否认有遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症、地中海贫血等遗传性疾病，否认有药物及食物过敏史，否认有输血及使用血制品史，否认有外伤手术史，否认有猫狗及家禽接触史。

体格检查：神志清晰，贫血貌，生命体征平稳。全身皮肤、巩膜等重度黄染，浅表淋巴结未触及肿大，咽无充血，扁桃体不大，心、肺、腹无明显异常。

实验室及辅助检查：红细胞0.96×10¹²/L，白细胞10.31 ×10⁹/L,淋巴细胞绝对值5.73 ×10⁹/L，红细胞压积0.099,平均红细胞体积103.1 fl,血小板计数319.0×10⁹/L,平均血红蛋白量33.3 pg，平均血红蛋白浓度323.0 g/L,血红蛋白浓度32.0 g/L,网织红细胞计数319.0×10⁹/L,平均红细胞百分率9.76%。钙2.67 mmol/L,磷2.02 mmol/L,碳酸氢根19.0 mmol/L。 总蛋白62.1 g/L,球蛋白19.98 g/L,前白蛋白156.3 mg/L,总胆红素85.7 μmol/L,间接胆红素65.3 μmol/L,直接胆红素20.4 μmol/L,总胆固醇3.7 mmol/L,甘油三酯4.1 mmol/L,ALT 22.0 U/L,AST 83.0 U/L。碱性磷酸酶265.0 U/L,β2微球蛋白3.67 mg/L,血氨50.5 μmol/L。HBsAb(+)，甲型及丙型肝炎、HIV抗体、梅毒血清试验及梅毒螺旋体抗体检测均无异常。血涂片示白细胞形态大致正常,红细胞大小不等,中央淡染区扩大,见靶形,椭圆形，泪滴形,不规则形,嗜多色性及嗜碱性点彩红细胞,偶见晚幼红细胞。直接抗人球蛋白(Coombs)和间接抗人球蛋白试验均阳性。诊断为：急性支气管炎；急性溶血性贫血、AIHA、重度贫血。遂予人Ig封闭抗体、甲泼尼龙抑制免疫治疗,同时碱化尿液,防治肾损害,并申请输注洗涤红细胞,补碱。

凝聚胺配血试剂盒(贝索，批号115112)，ABO/Rh血型卡 ( Baso，批号20160511)，ABO/Rh分型试剂(Antibod，批号201602006)，抗体筛查细胞(自制)，红细胞血型抗体鉴定细胞(自制)，KA-2200 细胞洗涤离心机(日本久保田)。

ABO/Rh血型鉴定采用微柱凝胶卡法；抗体筛查分别采用了盐水法(室温及37℃)、凝聚胺法(室温及37℃)及微柱凝胶卡法(室温)，谱细胞检测分别采用盐水法(室温)、凝聚胺法(室温及37℃)及微柱凝胶卡法(室温)，交叉配血主次侧均分别采用盐水法(室温及37℃)和凝聚胺法(室温及37℃)，操作均按厂家说明书进行。

本例ABO/Rh血型鉴定结果为O、CCDee。抗体筛查如下，患者血清与抗体筛查Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ号细胞反应,凝聚胺法37℃时，仅自身对照有凝集，说明患者自身细胞被自身抗体致敏。当自身抗体冷凝集较强时，由于凝胶卡的离心是在常温下进行，导致已分离的抗原抗体又重新结合，所以会出现凝胶卡阳性现象，而凝聚胺是在37℃孵育后直接观察，此时抗原抗体呈分离状态，故不会发生聚集现象。可是凝聚胺常温下和凝胶卡的抗筛细胞凝集强度均有明显差异性，所以考虑进一步行特异性抗体鉴定试验。

患者血清与抗体鉴定细胞反应，反应条件分别包括：室温立即离心、置37℃ 30 min后离心，结果显示患者血清与自身细胞反应，证明患者血清中存在自身抗体且反应格局与抗-Ce相似。本例无输血史，无新生儿溶血史，抗体筛查和抗体鉴定的不均一格局提示其自身抗体并非单一的非特异性自身抗体，还存在着特异性自身抗体，这种混合性自身抗体导致准确鉴定的困难，患者在配血时显示出明显差异性CCDee格局红细胞的凝集强度明显大于其他格局红细胞，结合上述结果推断其存在类抗-Ce的特异性自身抗体，见表 1。

表 1

表 1 抗体鉴定结果 细胞编号 抗体种类 试验结果 Rh Kidd JK Lutheran Lu Duffy Lewis Kell MNS P1 D1 盐水法 室温 微柱凝胶 卡法室温 凝聚胺 法室温 37℃ D C c E e a b a b Fya Fyb Lea eb K k M N S s Mur 1 + 0 + + 0 + 0 0 + + 0 + 0 0 + + + 0 + + + 0 Q 2+ + Q 2 + 0 + + 0 + + 0 + + 0 0 + 0 + + + 0 + 0 + 0 Q 2+ Q Q 3 + 0 + + 0 + + 0 + + + 0 + 0 + + 0 0 + 0 0 + Q 2+ Q Q 4 + 0 + + 0 0 + 0 + + 0 0 0 0 + + + 0 + 0 0 0 Q 2+ + Q 5 0 + 0 + 0 0 + 0 + + + 0 + 0 + 0 + 0 + 0 0 0 Q 2+ Q Q 6 0 + + 0 + 0 / 0 + + + 0 + 0 + 0 + 0 + 0 + 0 Q 3+ 3+ Q 7 0 0 + + + + 0 0 + + 0 0 + 0 + + 0 + + 0 0 0 Q 3+ 3+ Q 8 + + 0 0 + + 0 0 + + 0 0 + 0 + + + 0 + + 0 0 Q 3+ 2+ Q 9 + + + + + + + 0 + + 0 + 0 0 + + 0 + + 0 + 0 Q 3+ 2+ Q 10 + 0 + + 0 + 0 0 + + 0 0 + 0 + + 0 0 + 0 + + Q 2+ + Q 11 + + 0 0 + + + 0 + + 0 + 0 0 + + + 0 + 0 + 0 Q 3+ 3+ Q 自身 3+ 3+ 2+ 注：Q为阴性，+为阳性，试验结果中的数字为阳性强度

表 1 抗体鉴定结果

从O型献血者中筛选Rh分型为DCCee者进行交叉配血，结果显示主、次侧在凝聚胺介质中均未出现凝集，见表 2。

表 2

表 2 交叉配血结果 检测项目 血 型 主侧 次侧 ABO血型 特殊血型 盐水介质 凝聚胺 盐水介质 凝聚胺 反应条件 - - 室温 37℃ 室温 37℃ 室温 37℃ 室温 37℃ 结果 O CCDee Q - 3 Q - - - - 注：Q为阴性

表 2 交叉配血结果

目前关于输血治疗的Rh格局选择仍存在争议，就本例，因其有自身抗体，故配血时选择了与其自身Rh分型一致的血液进行输注，避免了产生Rh同种抗体导致以后配血更复杂的可能，同时也符合了配血时的“最小不相容性原则”，即选择与患者Rh格局相同且交叉配血反应最弱的血液给予输注。患者输注所配发的洗涤红细胞，输血过程顺利，无不良反应，每次各1单位洗涤红细胞

2016年8月前患儿已接受2次输血治疗补充具体输血量，其血红蛋白浓度由入院时的32 g/L分别增加为51 g/L和84 g/L，患儿目前仍在随访中。

自身抗体是指机体自身耐受受到破坏，无法识别自身组织及细胞成分，导致免疫系统产生针对自身相应组织器官或细胞成分的抗体^[2]。输血工作中提到的自身抗体通常指血清中存在针对自身红细胞的不规则抗体。自身抗体一般无特异性，可凝集自身红细胞，也可凝集所有人的红细胞。AIHA是一种临床常见疾病，患者体内出现自身抗体导致红细胞寿命缩短，失代偿后即出现贫血症状。自身抗体引起的配血不相合是困扰临床医师和输血科工作人员的疑难问题之一^[3-4]。患者临床表现为畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常为阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制，严重时引起停育、流产，甚至危及患者生命^[5-6]。我们遇到的此例为特异性自身抗体，有关报道相对较少^[7]。

本例血清含自身抗体导致配血完全吻合困难，对于此类患者应尽量避免输血，在病情紧急确需输血时，应给予生命所需最小携氧的红细胞剂量，同时应遵循配血时的“最小不相容性原则”，即选择与患者血型格局相同且交叉配血反应最弱的血液给予输注，避免输血后进一步产生同种抗体导致以后配血更复杂^[8-9]。

在遇到有复杂自身抗体表现的患者时应先根据患者的免疫血清学实验结果考虑其有温抗体还是冷抗体，或者是温冷共存抗体，结合患者的临床病史，特别是有无输血史、新生儿溶血史、用药史、免疫球蛋白应用史，考虑有没有合并同种抗体的可能性，在此基础上，如果有条件应尽量输注与患者Rh系统分型一致的血液，尽量避免患者产生Rh同种抗体，降低再次输血配血的难度。当然如果有条件Rh，Kidd，MNS系统均能找到相匹配的血液则最好，这需要建立献血者和输血者的全面电子血型系统库以更高效地获得准确匹配的血液。