早产儿脑瘫合并Helveston综合征一例
许进 ,
徐纬 ,
周清 
摘要:
Helveston综合征是以分离性垂直斜、A型外斜视、双眼上斜肌亢进三联征为特征的斜视综合征。该文报道1例有早产脑瘫病史的患者，因双眼外斜视10余年就诊，确诊为Helveston综合征。插管全麻下行双眼外直肌后徙术+双眼上斜肌延长术，术后双眼眼位正，A征消失，交替遮盖双眼轻度上飘，眼球运动正常。该例Helveston综合征可能与早产儿脑瘫所致的中枢神经发育异常有关，提示临床中应多关注脑瘫患儿所引起的视觉障碍
关键词: Helveston综合征 斜视 脑瘫 视觉障碍 早产儿
Premature cerebral palsy complicated with Helveston syndrome: a case report
Xu Jin ,
Xu Wei ,
Zhou Qing
Department of Ophthalmology,the First Affiliated Hospital of Ji'nan University，Guangzhou 510630,China
Helveston综合征是以分离性垂直斜(DVD)、A型外斜视、双眼上斜肌亢进三联征为特征的斜视综合征。Helveston在1969年第一次提出该病的临床特征，在临床上属于较为少见的斜视类型。
病例资料
患者男，20岁，因双眼外斜视伴弱视10余年，2015年6月3日来我院就诊。患者为早产儿(32周出生，体质量1 800 g)，出生时有“头部缺氧”史，有“脑瘫”病史伴右侧肢体运动障碍，一直行康复训练，恢复良好，患者自幼弱视，曾接受正规治疗，治疗后视力提高。
双眼视力0.8，矫正视力1.0(-0.75DC×180°)。角膜映光法：上方注视-30°，平视-30°，下方注视-45°。眼球运动：双眼上斜肌运动亢进(+ +)。被遮盖眼有上飘现象，去遮盖后缓慢下落。同视机检查：无双眼同时视，融合及立体视功能。上转25°为-15°，平视为-15°，下转25°为-24°(见图 1 A～E)。三棱镜检查：33 cm处上方注视为XT50△ R/L4°，平视为XT60△ R/L8°，下方注视为XT90△ R/L8°，6 m处上方注视为XT50△ R/L4°，平视为XT65△ R/L8°，下方注视为XT90△ R/L8°。眼底照相示双眼球内旋。余检查未见异常。入院诊断为Helveston综合征。患者于2015年6月4日插管全身麻醉下行双眼外直肌后徙术+ 双眼上斜肌延长术，双眼外直肌等量后徙12 mm，上斜肌等量延长8 mm。术程顺利，术后患者眼位正，A征消失，交替遮盖双眼轻度上飘(见图 1F~H)。
讨 论
斜视发生的危险因素有患者的家族史、出生史(早产及低出生体重儿等)、眼部疾病史及神经系统发育异常史(脑瘫)有关[1-2]。脑性瘫痪(脑瘫)是由于出生前、出生时、及出生后一个月内各种原因引起的非进行性脑损伤，以运动障碍和姿势异常为主要表现的综合征，可伴有智力低下、癫痫、行为异常、视觉、感觉和知觉障碍，是儿童致残的主要原因之一[3]。该例患者确诊为早产所致的脑瘫(痉挛型)，并伴有Helveston综合征，无家族史。该例患者的发病机制可能与以下因素有关：①早产儿脑瘫的发生与脑室周围血管解剖学因素有关，脑室周围白质的血供主要来源于长穿支和短穿支动脉，在早产儿，这些血管的发育尚未完全，而脑室周围白质软化的发生明显与脑白质的血供发育异常有关。而痉挛型脑瘫的致病因素多见于脑室周围白质软化和脑室出血等[4]。②脑瘫患者所致的视觉障碍中，以斜视最为多见，而脑瘫型又多见于痉挛型，这可能与脑损伤的部位有关，多见于皮质核束、皮质脊髓束，内囊及脑干的损伤等，正常的视觉传导通路经过内囊膝部及后半部，主管眼球运动的动眼神经核、滑车神经核、外展神经核等均在中脑，且脑瘫的病因多为围生期脑损伤，如早产、窒息等。病理特点是缺血缺氧改变，多损伤以上部位，而且损伤部位较广泛，可能波及以上神经传导通路。故斜视多见于痉挛型脑瘫[5]。
DVD是以交替遮盖、被遮盖眼向上分离为特征的一种特殊类型斜视。目前病因尚不明确。Bicschowsky认为DVD患者存在一个可以支配眼球的垂直分开运动的中枢，该中枢发生间歇异常的神经冲动引起一系列的症状和体征。外斜A征是指向上注视时斜视角比向下注视时小(≤10△)。这可能与双眼上斜肌亢进、上斜肌的解剖和功能有关。上斜肌腱从滑车反折向眼球的后、外、上方行走，经上直肌下方越过眼球旋转中心，附着于眼球赤道部后外侧巩膜上，决定了上斜肌功能在第一眼位主要作用为内旋，在第2和第3眼位主要作用变成外转或下转。功能过强的上斜肌，在向下注视时外转作用更加明显，使眼球过度外转，即外斜视度增加而表现为A征。
Helveston综合征目前最有效的治疗方法是手术治疗，手术应该对患者的各种眼部体征都给予解决，从而纠正眼位，改善患者的外观，提高患者的生活质量[6-8]。应尽早手术以提高患者的双眼单视功能的发育。本例患者的手术方式：① 治疗外斜视：外直肌后徙术，对于外斜视的矫正采用外直肌后徙术，是目前临床上普遍认可的手术方式。②改善A征：目前临床采用最多的是上斜肌断腱术和上斜肌延长术，由于上斜肌断腱术不能定量，术后可能出现过矫，引起上斜肌麻痹，使A征变为V征(向上注视时的斜视角比向下注视时大，≥15△)，故考虑此手术方法时应慎重。上斜肌减弱术可以减少向下方注视时的外斜度数以矫正A征，上斜肌减弱手术的选择应根据患者上斜肌的亢进程度，A征及双眼单视功能情况综合考虑，上斜肌延长减弱术可以根据亢进情况适当定量，针对性较好，故双眼上斜肌亢进程度较轻者可选择上斜肌延长术来减弱肌肉力量，该例患者上斜肌亢进程度较轻，所以我们选择了双眼上斜肌延长术[9]。③关于DVD的手术治疗：多采用上直肌后徙术或上直肌后徙联合后固定术，也有学者提出，有些DVD症状可能随着其他斜视的矫正而好转甚至治愈，故此次手术着重用外直肌后徙术来矫正患者的外斜视，上斜肌延长术来解决上斜肌亢进及A征。术后患者眼位正，A征消失，交替遮盖双眼轻度上飘。
Helveston综合征属于斜视的一个特殊类型，病因尚无报道，这可能是因为该三联征之间并无密切联系，通过对Helveston综合征的各个临床症状、基本病理机制以及斜视、早产儿脑瘫以及脑瘫所致斜视的型别的阐述，可见该例Helveston综合征的病因是由于早产儿脑瘫所致的中枢神经病变是可以解释的。故提示我们应该在临床工作中多关注脑瘫患者所引起的视觉障碍，及早发现，及时干预，对于脑瘫患儿的全面康复有着重要的意义。
