弥漫性泛细支气管炎一例
黄传君 ,
熊庄莉 ,
赵方正 ,
张才擎 
250355 济南，山东中医药大学(黄传君，熊庄莉，赵方正)
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250014 济南，山东省千佛山医院呼吸内科(张才擎)
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黄传君为2015级山东中医药大学研究生
摘要:
弥漫性泛细支气管炎(DPB)是一种病因未明的、以双肺呼吸末细支气管受累为主的弥漫性小气道炎症，国内相关报道不多。该文报道1例老年女性，因反复咳嗽、咳痰10余年，伴喘憋加重1个月入院，其肺功能检查示阻塞性通气功能障碍，胸部CT可见双肺广泛分布小结节影、支气管壁增厚，副鼻窦CT示鼻旁窦炎症性变化，支气管镜刷检及支气管灌洗检查示急、慢性炎症细胞及少量上皮细胞，经皮肺穿刺活组织检查示呼吸性细支气管管壁炎症浸润，平滑肌纤维结缔组织增生。结合临床症状、体征及胸部、鼻窦CT、肺功能等检查，临床诊断为DPB，予罗红霉素口服治疗2周，症状明显改善。该例的诊治经过提示，DPB临床表现无特异性，需要结合临床表现、影像学、肺功能及内镜检查确诊，大环内酯类药物能有效治疗DPB。
关键词: 弥漫性泛细支气管炎 诊断 罗红霉素
Diffuse panbronchiolitis: a case report
Huang Chuanjun ,
Xiong Zhuangli ,
Zhao Fangzheng ,
Zhang Caiqing
Shandong University of Tranditional Chinese Medicine, Ji'nan 250355, China
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弥漫性泛细支气管炎 (DPB) 于1969年由日本学者首先提出。DPB是一种病因不明的、发生于双肺呼吸性细支气管的弥漫性气道慢性炎症性疾病[1]。其临床表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难，严重者可有呼吸衰竭[2]。DPB在我国并不罕见，但文献报道不多，临床上对该病的认识水平不足，易漏诊、误诊[3]。为提高临床医师对DPB的认识水平，现将近年我院收治1例DPB患者的诊治经过报告如下。
病例资料
一、病史及体格检查
患者女，68岁。因反复咳嗽、咳痰10余年，伴喘憋加重1个月于2015年1月入院。患者反复咳嗽、咳痰10余年，未予重视。
1个月前患者受凉后再次出现咳嗽，咳白黏痰、不易咳出，气促，活动后明显，服用抗感染及止咳药物 (具体不详) ，效果欠佳，为进一步治疗来我院。患者既往体健，无吸烟、饮酒嗜好。
入院体格检查：体温36.5℃，脉搏98次/分，呼吸21次/分，血压128/86 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清晰，精神差，口、唇及皮肤轻度紫绀，颈静脉无怒张，气管居中。桶状胸，双肺呼吸音低，闻及散在哮鸣音及大量湿性啰音，心律规整，无杂音。未见其他异常体征。
二、实验室及辅助检查
血红蛋白132 g/L，红细胞5.1×109/L，白细胞11.4×109/L，血小板168×109/L，淋巴细胞0.69，中性粒细胞0.31。 ESR 43 mm/h。痰培养：铜绿假单胞菌。血气分析示：pH 7.38，PaCO2 83 mm Hg，PaO2 58 mm Hg，HCO3- 48 mmol/L。肺功能检查示：肺活量实测值占预计值32.0%，FEV1实测值占预计值22.6%，FEV1/FVC实测值占预计值54.8%。胸部CT示：双肺广泛分布小结节影，无融合趋势，以肺小叶为中心，支气管壁增厚(图 1A~B)。副鼻窦CT示：鼻旁窦炎症性变化 ( 图 1C~D)。支气管镜刷检及支气管灌洗检查示：大量吞噬细胞和急、慢性炎症细胞及少量上皮细胞 ( 图 2A~B)。经皮肺穿刺活组织检查 (活检) 示：呼吸性细支气管管壁炎症浸润，平滑肌纤维结缔组织增生(图 2C)。心脏超声未见异常。
三、诊治经过
考虑诊断：①细菌性肺炎；②肺结核；③弥漫性肺泡癌；④COPD急性加重Ⅱ型呼吸衰竭。入院后完善辅助检查及支气管镜检查，排除肺部恶性病变及结核，给予抗感染、止咳、祛痰、氧疗、改善肺功能及对症支持治疗，并予左氧氟沙星、依替米星、比阿培南抗感染20 d，患者症状改善不明显。复查胸部CT示：双肺弥漫性均匀分布结节样阴影。鼻窦CT示：鼻旁窦炎症性变化。结合临床症状、体征及胸部、鼻窦CT、肺功能等检查结果，临床诊断为DPB，予罗红霉素口服治疗2周，咳嗽、咳痰及活动后气促明显减轻。肺部听诊双肺可闻及少量湿性啰音，未闻及干性啰音，复查血气分析：pH 7.38，PaCO2 56 mm Hg，PaO2 74 mm Hg，HCO3- 21 mmol/L，继续长期口服罗红霉素治疗，定期复查，随访至撰稿日未见异常。
讨 论
DPB是病因未明的、以双肺呼吸末细支气管受累为主的弥漫性小气道炎症，多发生于20~50岁，发病中位年龄40岁，男女比例约为1.5∶ 1，亚洲人群多发[4-5]。目前为止，国内报道了100多例，全球范围内尚无全面的统计资料[6]。
DPB发病隐匿，易发生支气管狭窄和周围组织牵拉，而且多数伴有支气管扩张[7]。主要临床症状为慢性咳嗽、咳痰及活动后呼吸困难，白痰为主，合并感染时呈黄黏痰，发作时多伴有口、唇及皮肤紫绀，双肺闻及少量哮鸣音及广泛湿性啰音。胸部X线片可见双肺广泛分布小结节影，无融合趋势，以肺小叶为中心。胸部CT多表现为双肺为主的、弥漫性均匀分布的粟粒型小结节，合并有感染时，可发现点片状及大片状的炎症渗出灶。本文患者胸部CT示双肺广泛分布小结节影，无融合趋势，以肺小叶为中心，支气管壁增厚，伴支气管扩张，出现小叶中心肺气肿。多位学者报道，副鼻窦炎是DPB的常见并发症，鼻窦CT多见鼻窦黏膜充血、水肿，黏膜增厚、鼻窦腔积液，鼻窦周围骨质无明显破坏，以上颌窦炎症多见[8-9]。本文患者也伴有左侧上颌窦及额窦炎症。DPB患者肺功能检查多为阻塞性通气功能障碍。一般而言，DPB患者肺功能FVC实测值占预计值＞150%，肺活量实测值占预计值＜80%，FEV1/FVC＜70%，血气分析PaO2＜80 mm Hg。本文患者肺功能为阻塞性通气功能障碍，PaO2低于80 mm Hg。
我国目前尚无DPB的明确诊断标准，其诊断主要参照1998年日本厚生省第2次修订的诊断标准，该标准强调完整的临床体征在诊断中的重要性，指出在DPB发病罕见的地区才需要病理诊断结果[10]。本例经皮肺穿刺活检结果示，呼吸性细支气管管壁炎症浸润，平滑肌纤维结缔组织增生。另外，DPB的CT多为双肺弥漫性小结节分布，需与弥漫性粟粒性肺结核、闭塞性细支气管炎及细支气管细胞癌鉴别。本文患者行支气管镜刷检及肺泡灌洗液检查，均未查见癌细胞，故不考虑肺泡癌。“树丫征”为DPB患者胸部CT主要表现，而闭塞性细支气管炎的CT表现为胸膜下或肺野外带的大面积阴影或斑片状阴影，且一般不会越过肺段范围[11]。
红霉素能明显改善DPB患者的症状，改善患者肺功能及提高生存率。红霉素能改善患者病情并不仅依靠大环内酯类药物的抗感染作用，而更多与抗炎及免疫调节有关[12]。红霉素可抑制促中性粒细胞聚集的黏附分子、白三烯B4的产生，减少中性粒细胞的聚集；抑制呼吸性细支气管表面粘蛋白的产生，使患者痰液减少[13]。红霉素大环内酯类药物无效可换用14环的罗红霉素。DPB患者的痰培养常伴铜绿假单胞菌的感染，而其感染进一步加重气道的炎症及气流受限程度，是预后不良的主要原因，规范的大环内酯类药物治疗可明显减轻铜绿假单胞菌的感染率，改善呼吸功能，延缓疾病的进展[14]。
总之，DPB病因及发病机制尚不明了，临床表现无特异性，需要结合临床表现、影像学、肺功能及内镜检查确诊，早期诊断能改善预后、提高生存率。大环内酯类药物能有效治疗该病，其治疗的特殊机制有待进一步研究阐明。
