新生儿红细胞增多症(NP)是指单位容积血液中红细胞数量及血红蛋白量高于参考值上限，该病发病率为1.5~5%，有症状者占20~70%^[1]。红细胞增多症与高黏度是不同的概念，但常相伴随存在，其症状主要由高血容量及高黏滞血症引起；早期诊断和及时治疗是改善其预后的关键^[2]。现将我院1999年至2017年收治的38例NP患儿的临床特点及诊治情况报道如下。

38例NP患儿中男25例(65.8%)，女13例(34.2%)；早产儿10例(26.3%)，足月儿27例(71.1%)，过期产儿1例(2.6%)；小于胎龄儿8例(21.1%，均足月)，适于胎龄儿27例(71.1%)，大于胎龄儿3例(7.9%，均足月)；单胎33例(86.8%)，双胎5例(13.2%，均合并双胎输血综合征)。脐带缠绕4例(10.5%)；出生合并窒息2例(5.3%)，出生时羊水粪染2例(5.3%，均不伴窒息)。有胎盘输血病史(包括双胎输血、胎儿母体输血、围生期缺氧等)9例，无特殊病史12例。母亲患妊娠期糖尿病6例(15.8%)，母亲患妊娠期高血压疾病2例(5.3%)，母亲患甲状腺功能减退症1例(2.6%)。本组患儿均于生后1 h~3 d通过静脉血测定被确诊为NP，NP诊断标准为：静脉血红蛋白≥220 g/L，静脉血红细胞压积(HCT)≥0.65或毛细血管血HCT≥0.70。

收集38例的临床资料进行总结分析，比较治疗前、后血红蛋白及HCT的差异。

采用SPSS 19.0软件进行统计分析，正态分布计量资料以x±s表示，治疗前、后计量资料的比较采用配对t检验，P＜0.05为差异有统计学意义。

大部分患儿以高胆红素血症、发绀及血氧降低或气促、多血质外貌为首发症状，部分患儿有神经系统、消化系统、循环系统、血液系统及代谢等方面受累的表现，见表 1。

表 1

表 1 38例NP患儿临床表现 临床表现 例数 所占比例(%) 高胆红素血症 28 73.7 发绀、血氧降低或气促 23 60.5 多血质外貌 8 21.1 下肢水肿、硬肿或末梢循环差 4 10.5 低血糖 3 7.9 喂养差 3 7.9 烦躁 2 5.3 呼吸暂停 1 2.6 低体温 1 2.6 代谢性酸中毒 1 2.6 头颅MRI表现异常 1 2.6 凝血功能异常 1 2.6 无症状 1 2.6

表 1 38例NP患儿临床表现

主要治疗方式包括部分换血29例，其中3例换以等量血浆，6例换以等量白蛋白，20例换以等量生理盐水，换血量依据公式“换血量=血容量×(实际HCT-预期HCT)/实际HCT”计算；静脉输注低分子右旋糖酐16例，10 ml/kg，每日1次，3~5 d。同时积极治疗并发症及合并症，如吸氧、光疗、补碱、改善循环、补液等。本组除2例自动出院外(其中1例出现明确的中枢神经系统损害，该患儿有明确的围生期慢性缺氧病史，虽经部分换血治疗后血红蛋白迅速降至正常水平，但头颅MRI显示已出现左侧放射冠软化灶)，其余36例患儿经治疗后血红蛋白及HCT均明显下降(见表 2)，临床症状、体征好转后痊愈出院，住院日数3~40 d(中位数7 d)。

表 2

表 2 38例NP患儿治疗前后血红蛋白及HCT对比(x±s) 时间 血红蛋白(g/L) HCT 治疗前 233.7±12.6 0.68±0.04 治疗后 185.8±13.9 0.52±0.04 t值 17.891 17.362 P值 ＜0.001 ＜0.001

表 2 38例NP患儿治疗前后血红蛋白及HCT对比(x±s)

本组患儿共17例随访成功，其余失访。17例中1例患儿为43⁺⁶周过期产儿，剖宫产娩出，出生时羊水Ⅲ度混浊，阿普加评分1 min时9分，5 min时10分；生后即有明显烦躁表现，血常规提示血红蛋白271 g/L，HCT 0.791，头颅MRI提示左侧放射冠软化灶，予单唾液酸神经节苷脂(申捷)营养神经2周后神经系统症状缓解出院，随访至今(2岁3个月)暂未见神经精神发育明显落后于同龄儿，生长发育良好，因家长原因至今未复查头颅MRI。其余16例随访时间3~7年，预后均良好，神经精神发育与同龄儿相仿。

随着相关研究的深入，NP受到了越来越多学者的重视，因其可引起血黏滞度增高，减慢血流速度，导致全身各脏器缺氧及功能受损，但若患儿能得到及时诊治，一般预后良好。

NP有假性与真性之分，假性NP是指脱水引起的血液浓缩，真性NP则可由多种原因引起，按发病机制来分，一是由各种原因引起的胎儿宫内慢性缺氧，导致红细胞代偿性增加；二是由各种原因引起的新生儿血容量过大，机体代偿使尿量增加、液体渗出而致血液浓缩。本组38例患儿中，有胎盘输血病史9例，有宫内慢性缺氧病史(包括过期产儿、小于胎龄儿、妊娠毒血症等)9例，母亲患病(妊娠期高血压疾病、糖尿病、甲状腺功能减退症)9例^[2]。也有部分患儿找不到发病原因(本组12例)，但需注意原发性NP是不存在的。

NP的临床表现多样，常为非特异性，与所累及的脏器有关^[3-4]。本组患儿中，有消化系统(高胆红素血症、喂养差)、呼吸系统(发绀、血氧降低或气促)和皮肤(多血质外貌)表现者占大部分，另外也有部分患儿有代谢(低血糖)、神经(烦躁、呼吸暂停、头颅MRI表现异常)、血液(凝血功能异常)和循环(下肢水肿、硬肿或末梢循环差，代谢性酸中毒)等系统的症状。

尽管NP在临床并不少见，但在治疗上仍存在争议。对症治疗视所受累的器官或系统而定，如吸氧、退黄、改善循环、暂时胃肠外营养、监测血糖、适当增加补液量等。部分换血疗法被视为NP的关键性治疗手段，换血前应对静脉HCT及患儿症状2方面进行综合评估以决定是否进行部分换血。因多数医院尚无条件测定血液黏滞度(本组病例均未测定)，在此情况下，HCT仍是临床上判断NP病情严重程度的重要指标。一般认为，当周围静脉血HCT＞0.75时，即使无症状，也应行部分换血；有症状者，周围静脉HCT＞0.65时，给予部分换血；其余情况下则行就诊医院的常规处理。部分换血优先使用生理盐水，因其获取容易、无使用血制品的风险，且疗效与白蛋白、血浆相当^[5-7]。换血量的计算如上文所述。另外，也有部分研究提示采用肝素治疗可以明确改善患儿高黏滞血症^[1]。

本组病例绝大部分预后良好，仅1例患儿出现明确的中枢神经系统损害，该患儿有明确的围生期慢性缺氧病史。有学者认为，围生期因素对预后的影响较本病更为重要，特别是围生期慢性缺氧对器官和组织的损害较本病更为严重而广泛。

综上所述，NP多与宫内慢性缺氧、胎儿输血等因素有关，可导致组织缺氧以及心、脑、肾等多器官出现缺氧改变，故应积极治疗；部分换血治疗NP效果显著且相对安全；本病患儿大部分预后良好，但有可能出现中枢神经系统损害, 应长期随访。