心动过速性心肌病是指由快速型心律失常[包括不适当窦性心动过速、房性心动过速(房速)、心房颤动与房扑、交界性心动过速、频发室性期前收缩、室性心动过速等]所致的心脏结构和功能改变，它可表现为无休止性或反复发作性^[1]。1985年该病由Gallagher正式命名。房速相关性心肌病临床报道较少，且心耳起源的房性心动过速相关性心肌病约仅占房速相关性心肌病的3% ~8%，临床报道更少^[2]。本文将近5年来我中心确诊的心耳起源的房速相关性心肌病的病例总结如下，探讨该病的临床特点及器械治疗策略。

回顾性分析2011年1月至2015年6月收入海南省农垦总医院经电生理检查并确诊为房速相关性心肌病的15例患者，男10例，女5例，均因“反复活动后胸闷、气促，伴或不伴有心悸症状”入院，体格检查或辅助检查(心脏彩色多普勒超声、胸片)提示心界扩大。病史为1个月~3年，无高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、心肌炎等病史，年龄(29.7±6.7) 岁。在患者签署知情同意书后，行腔内心脏电生理检查及射频消融治疗。

局部麻醉下常规穿刺右侧颈内静脉、左右股静脉，分别置入冠状静脉窦、希氏束和右心室电极，行心内电生理检查。如电生理检查考虑右房房速，则直接三维下右房建模；如考虑左房房速，则行房间隔穿刺。右股静脉穿刺成功后，送入SL1 Swarts鞘及房间隔穿刺针，成功穿刺房间隔后，以100 U/kg剂量于鞘内注射普通肝素抗凝，此后每隔1 h补充普通肝素1 000 U。经SL1 Swarts鞘送入3.5 mm冷盐水消融导管及环肺静脉标测电极至左心房，在Ensite Velocity或Carto 3系统指导下行左心房及肺静脉三维结构重建并进行高密度标测。

手术前后记录左心室舒张末期内径(LVDd)、左心室收缩末期内径(LVDs)、LVEF、脑钠肽、6 min步行实验。

采用SPSS 19.0进行统计分析，计量资料以x±s表示，比较采用配对t检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

病程＜6月的10例为首次就诊，6例首诊均为扩张型心肌病、心律失常-房速。经服用β受体阻滞剂及小剂量ACEI，无明显疗效，症状逐渐加重，2例已不能平卧，4例活动明显受限入院，心功能评估为Ⅲ~Ⅳ级。有1例患者为射频消融术后复发。入院后，经药物治疗心力衰竭症状好转，仔细阅读心电图并分析病情，考虑15例患者均为房速，心电图及动态心电图示持续性房速，呈温醒现象(频率110~180次/分)。检查排除甲状腺功能亢进和肺源性心脏病，考虑择期行射频消融治疗，因患者年轻，且无明显冠心病高危因素，故未安排冠状动脉造影检查。患者临床基本特征见表 1。

表 1

表 1 15例心耳起源房速相关性心肌病患者的基线情况 病例 性别 年龄 (岁) 病程 (月) 心率 (次/分) LVDd (mm) LVDs (mm) LVEF (%) 脑钠肽 (pg/ml) 6 min步行实验 (m) 病例1 男 20 6 120~170 60 45 45 1 100 300 病例2 男 21 10 115~180 75 61 19 1 200 330 病例3 男 22 12 120~150 58 48 30 2 000 140 病例4 男 22 8 130~170 57 47 48 1 500 460 病例5 女 24 2 120~150 62 50 45 1 800 470 病例6 男 25 5 124~160 64 50 42 2 200 400 病例7 女 30 36 125~170 56 46 46 1 000 450 病例8 男 31 3 118~160 58 48 44 2 300 410 病例9 女 33 1 124~150 66 50 42 1 750 450 病例10 男 34 ＜1 130~160 59 43 46 2 400 500 病例11 男 34 2 120~160 70 58 32 3 000 130 病例12 女 35 3 110~170 63 50 40 2 600 390 病例13 男 36 4 122~165 64 52 38 3 200 370 病例14 男 38 2 127~172 61 48 43% 2 100 420 病例15 女 40 ＜1 122~160 56 45 30% 2 800 卧床

表 1 15例心耳起源房速相关性心肌病患者的基线情况

术中标测结果发现：起源于右心耳根部5例，起源于左心耳根部8例，另2例房速起源于左心耳尖部，均为局灶性自律性增高，呈无休止性。左心耳根部及右心耳根部起源的房速一次消融即成功，随访6个月至1年未复发。其中1例确诊为左心耳尖部房速，术中消融1次，共放电60 s×3次，术中心动过速终止后静脉滴注异丙肾上腺素反复刺激均未再诱发心动过速，然而返病房后次日即复发，因考虑再次消融的风险，经与患者充分沟通后，转心胸外科择期完成了在胸腔镜下结扎左心耳的手术，术中截除左心耳的瞬间心动过速戛然而止。所有患者术后继续服用富马酸比索洛片(2.5~5 mg/d)和福辛普利(5~10 mg/d)，门诊随诊。

8例术后随访超12个月，另7例术后随访超6个月，均未发作房速。术后6个月15例患者心脏结构及功能均恢复正常，上述药物逐渐减量，其中10例已完全停用，而另5例患者复诊基础心率仍在80次/分以上，活动后仍感心悸，建议继续服用富马酸比索洛尔片后，目前仍小剂量1.25~2.5 mg维持。术后复查结果见表 2，患者术前、术后参数统计描述值见表 3。

表 2

表 2 15例房速相关性心肌病患者术后6个月最终的随访情况 病例 性别 年龄 (岁) 心率 (次/分) LVDd (mm) LVDs (mm) LVEF (%) 脑钠肽 (pg/ml) 6 min步行实验 (m) 病例1 男 20 75 50 42 55 300.2 870 病例2 男 21 72 50 48 50 400.3 820 病例3 男 22 65 50 44 52 200.4 1 000 病例4 男 22 64 48 42 58 100.2 960 病例5 女 24 80 52 45 55 80.6 1 070 病例6 男 25 70 50 46 62 210.8 1 200 病例7 女 30 60 46 40 66 50.5 1 500 病例8 男 31 66 48 41 54 200.6 920 病例9 女 33 74 52 42 62 150.0 950 病例10 男 34 62 46 38 54 140.8 900 病例11 男 34 68 52 48 52 90.2 1 030 病例12 女 35 64 50 42 60 150.8 1 390 病例13 男 36 66 44 36 58 200.6 1 300 病例14 男 38 70 46 40 63 120.6 1 400 病例15 女 40 64 44 35 50 180.4 980

表 2 15例房速相关性心肌病患者术后6个月最终的随访情况

表 3

表 3 15例房性心动过速相关性心肌病患者术前、术后各参数的变化 时间 LVDd(mm) LVDs(mm) LVEF(%) 脑钠肽(pg/ml) 6 min步行实验(m) 术前 61.9±5.4 49.4±4.8 39.3±8.1 2 063.3±680.5 348.0±146.3 术后 48.5±2.8 41.9±3.9 56.7±5.0 171.8±89.5 1 086.0±216.7 术后-术前 -13.4±4.6 -7.5±3.6 17.4±6.4 -1 891.5±703.9 738.0±231.9 t值 -11.219 -5.471 10.584 -10.407 12.323 P值 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001 ＜0.001

表 3 15例房性心动过速相关性心肌病患者术前、术后各参数的变化

房速大多起源于心房内具有皱褶的特殊结构，如界嵴、冠状静脉窦口周边、上下腔静脉、希氏束旁、瓣环周边、心耳以及肺静脉等^[3]。其中起源于心耳部的房速相对较少，而引起心动过速性心肌病目前报道更少。

该病起病年龄较轻，本文收录患者年龄分布为20~40岁，无其他器质性疾病病史，常呈持续无休止性发作，经电生理检查考虑为自律性机制可能性大，发作有“温醒现象”，有类似窦性心律的特征，临床上有时较难识别，大部分患者易耐受，临床上不一定表现出心悸症状，因此可能导致心动过速性心肌病的发生^[4]。

本文15例术后随访，6个月心脏结构和功能均完全恢复正常，证实为心动过速性心肌病，而非扩张型心肌病，术后、术前对比，差异具有统计学意义。虽然心房高位起源的房速有时较难与窦性心动过速鉴别，然而，心耳部起源的房速体表心电图仍有其特征性表现^[5]。根据本文病例的特点总结如下：右心耳起源的房速十二导联体表心电图示：V1导联P波呈(-)，且呈“倒双峰”，V2~V6导联P波逐渐移行为，Ⅱ、Ⅲ、avF下壁导联P波呈(+)，avL导联呈(+)或(±/-)，Ⅰ导联P波(+)，本文5例患者符合以上特点，电生理检查证实右心耳起源。左心耳起源的房速体表心电图表现：Ⅰ、avL导联呈深倒置负向P波，Ⅱ、Ⅲ、avF导联P波呈正向，V1导联P波正向，且大部分呈“双峰状”，V2~V6导联P波逐渐降低或移行为(-)^[6-7]。左心耳起源房速需与左上肺起源房速鉴别，后者V2~V6导联P波均为正向，而无左心耳房速胸前导联p波逐渐移行的特点。本文10例为左心耳起源，其中8例起源于左心耳根部，2例起源于左心耳尖部。心耳起源的房速“标测容易，消融难”，普遍认为消融成功的难度远大于其他部位的房速。其原因目前认为有多种，首先，心耳内梳状肌丰富，标测贴靠难；其次，心耳壁薄解剖变异大，脆性高，血流流速慢，导管操作不当极易引起心耳部穿孔、心包填塞^[5-7]。故结合我中心15例心耳起源房速成功治疗经验，我们建议对于心耳起源的房速标测和消融，可在环状电极支撑下，再伸入消融导管进行消融，环肺静脉标测导管在心耳内支撑可保持心耳处于一种扩张状态，从而改善消融导管的贴靠压力及前行阻力，也可改善局部血流的灌注；关于心耳尖部起源的房速，如第一次消融失败后，可建议采取经胸腔镜下心耳部分切除术，因为经分析心耳尖部起源的房速导管消融的相关报道文章，心包填塞的并发症较多，其原因归咎于越靠近心耳尖壁越薄、血流灌注差，温度升高较快。本文2例起源于左心耳尖部，1例单次消融成功，另1例消融术后次日即复发，后选择经胸腔镜下行左心耳部分切除后终止心动过速。

总之，可疑无休止性房速诱发相关性心肌病，药物效果欠佳时，射频消融亦可作为一线治疗手段，对于心耳尖部起源的无休止性房速，首次消融失败后，可考虑外科微创治疗，行部分心耳切除，切莫一味追求单纯消融的根治手段^[8-9]。