IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)是一种因IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润肺组织，引起的以肺间质性纤维增殖为主的免疫病理学改变^[1-2]。自2004年第1例IgG4-RLD被报道以来相继有类似病例被报道^[2-3]。既往报道的IgG4-RLD病例以肺内结节、肺间质炎性改变、纵隔淋巴结肿大及纵隔纤维炎症为主^{[1-2, 4-5]}。罕有空洞型表现报道^[6]。亦少有病例报道该病的¹⁸氟代脱氧葡萄糖(¹⁸F-FDG)正电子发射型计算机体层摄影术/计算机体层扫描(PET/CT)的影像学特征^{[1, 4]}。为此，本文报道了2例在PET/CT均表现为高代谢的肺部空洞病灶, 其中1例病理活组织检查(活检)诊断为IgG4-RLD，而另1例活检则诊断为肺癌，为临床鉴别两病提供参考。

例1  患者为65岁的老年非吸烟女性。因咳嗽伴咯血1个月于2015年1月14日入院，1个月前起，患者无明显诱因下出现刺激性咳嗽，伴咯血，期间偶有发热，最高38.1℃，无其余不适。体格检查：右上肺叩诊浊音，呼吸音稍减弱，未闻及干、湿性啰音，其余生命体征正常。实验室检查示:血红蛋白112 g/L(参考正常值范围115~150 g/L)，血清CRP 11.6 mg/L(参考正常值范围0.6~6.0 mg/L)，ESR 66 mm/h(参考正常值范围0~20 mm/h)，血清IgG4 14.8 mg/L(参考正常值范围0~13.5 mg/L)，其余检测指标正常(包括血常规、肿瘤标志物检查如神经原特异性烯醇化酶及细胞角蛋白19片段)。¹⁸F-FDG PET/CT示右肺上叶前段见一不规则稍低密度肿块影，大小约55.9 mm×29.5 mm，密度不均匀，中间可见类圆形厚壁空洞影，内壁光滑；病灶周边不规则，边缘与邻近组织分界不清(图 1A)。病灶呈环形均匀放射性浓聚，SUV_max约9.7(图 1B)。右肺门及纵隔淋巴结肿大，放射性浓聚，SUV_max约6.4(图 1C)。初步诊断为肺癌与肺脓肿鉴别，并予抗感染治疗，1个月后发热消失，仍偶有咳嗽，复查CT病灶基本同前，后活检结果示IgG4-RLD，经6个月糖皮质激素治疗后病灶基本消失。

图 1

图 1 例1表现为高代谢的肺部空洞病灶IgG4-RLD患者PET/CT影像 A：CT，右肺上叶前段见一不规则肿块，大小约55.9 mm×29.5 mm，中间可见低密度空洞；B：局部PET，病灶内呈规则厚壁空洞，内壁光滑，均匀环形18F-FDG高摄取(箭头所示)，SUVmax约9.7；C：全身PET，右肺门和纵隔淋巴结肿大(箭头所示)，SUVmax约6.4

例2  患者为73岁老年吸烟男性。因右胸阵发性隐痛、刺激性咳嗽伴咯血3个月于2016年8月8日入院。患者于3个月前起右胸出现阵发性隐痛，伴刺激性咳嗽、咯血，期间偶有发热，曾诊断“肺部感染”，予抗感染治疗后，发热、咳嗽消失，但仍诉胸痛，性质同前。体格检查：生命体征正常。右上肺叩诊浊音，双肺呼吸音增粗，未闻及干、湿性啰音。实验室检查示血常规正常、ESR 25 mm/h、神经原特异性烯醇化酶17.7 ng/ml(参考正常值范围0~16.3 ng/ml)、细胞角蛋白19片段8.87 ng/ml(参考正常值范围0~3.3 ng/ml), 其余检测指标均正常。¹⁸F-FDG PET/CT示右肺上叶前段见一不规则、等或稍低密度肿块影，大小约40 mm×45 mm，其内可见不规则厚壁空洞；病灶边界不清，与邻近胸膜、纵隔分界不清(图 2A)。病灶呈结节状放射性浓聚，SUV_max约20.7(图 2B)。右肺门淋巴结、纵隔淋巴结肿大，放射性浓聚，SUV_max约4.7(图 2C)。初步诊断为肺癌，术后活检诊断为中分化鳞状细胞癌。

图 2

图 2 例2表现为高代谢的肺部空洞病灶肺癌患者PET/CT影像 A：CT，右肺上叶前段见一不规则肿块，大小约40 mm×45 mm，内可见不规则低密度空洞B：局部PET，病灶呈结节状不均匀18F-FDG高摄取(箭头所示)，SUVmax约20.7；C：全身PET，右肺门及纵隔淋巴结肿大(箭头所示)，SUVmax约4.7

在CT中，IgG4-RLD常有以下几种影像学特征：① 肺内实性结节；② 类圆形磨玻璃影；③ 肺泡性间质炎性改变伴支气管扩张，或蜂窝状肺间质改变；④ 支气管血管影增粗及肺小叶间隔增厚^[7]。由于病灶被大量活性炎症细胞浸润，包括淋巴细胞和浆细胞，导致病灶糖酵解增加，在PET/CT上呈¹⁸F-FDG高摄取，SUV_max约3.4~14^{[1, 4, 8-10]}。本文例1的IgG4-RLD患者在PET/CT上表现为¹⁸F-FDG高摄取不规则肿块，其内可见厚壁空洞，这一影像特征鲜有报道。

Taira等^[11]报道了1例类似表现的空洞型肺疾病，该病灶呈环形¹⁸F-FDG高摄取，增强CT呈不规则强化，初步诊断为肺脓肿，病理结果则为肺癌。其指出，当肺内病灶在增强CT中呈环形强化时应考虑肺脓肿与恶性疾病鉴别，其中肺癌内外壁均表现为极不规则。该病例与本文例1的IgG4-RLD患者病灶均呈¹⁸F-FDG高摄取空洞，伴周边不规则实变以及淋巴结肿大。然而，本文例1厚壁空洞呈规则的均匀环形¹⁸F-FDG高摄取，而例2则表现为不均匀结节状高摄取，与增强CT中结节状强化相似。结节状¹⁸F-FDG高摄取可能是鉴别IgG4-RLD和空洞型肺癌的重要影像学特征。

IgG4-RLD患者临床表现不典型，亦可表现为与肺癌相似的症状，如咳嗽、咳痰及咯血等^{[1-2, 6]}。血清学检查在IgG4-RLD和肺癌鉴别诊断中起重要作用。与大部分报道一致，本文例1患者血清IgG4水平轻度增高^{[1-2, 4, 6, 9, 12]}。血清IgG和IgG4水平是诊断IgG4-RLD的最敏感和特异性指标。神经原特异性烯醇化酶和细胞角蛋白19片段是原发性肺癌的重要肿瘤指标，可作为临床影像诊断的重要补充资料。本文例2患者血清神经原特异性烯醇化酶和细胞角蛋白19片段均增高。然而与例1一样，Taira等^[11]报道中患者肿瘤指标也为阴性，因此神经原特异性烯醇化酶和细胞角蛋白19片段阴性并不能作为肺癌的排除诊断标准。

总之，IgG4-RLD影像学表现多样，因炎症细胞浸润，常表现为¹⁸F-FDG高摄取。空洞型肿块是IgG4-RLD的罕见表现，需与肺癌鉴别，尤其是当患者表现为血痰时。血清IgG4增高及结节状¹⁸F-FDG高摄取是鉴别两者的重要特征。