原发性卵巢平滑肌瘤是罕见的卵巢良性肿瘤，占所有的卵巢良性肿瘤的0.5%~1%^[1]。其多发生于绝经期和绝经后妇女，偶有发生于年轻妇女^[2-3]。至今该病在国内外约有200例报告，绝大多数是个案报道。本文报道近期我院收治的1例原发性卵巢平滑肌瘤患者，并对其病理、免疫组织化学(免疫组化)进行分析，为临床诊治该病提供参考。

患者女，41岁。因体检时发现左附件包块3个月于2016年10月24月收入中山大学附属第一医院妇产科。患者自诉不伴痛经、无腰骶部酸胀及腹痛腹胀，无月经周期、经期、量的改变，无阴道异常流血等不适。平素月经不规则，月经周期23~30 d，持续6~7 d，量中等、暗红色、有血块，无痛经，末次月经2016年10月12日。孕₁产₁流产₀，2007年行足月剖宫产。

体格检查：体温36.7℃，脉搏100次/分，呼吸20次/分，血压127/82 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。左侧附件可扪及一直径约4 cm的包块，边界清、活动度可，无压痛。

血常规：血红蛋白139 g/L，白细胞9.79×10⁹/L，血小板268×10⁹/L。妇科B超示：小型子宫肌瘤(后壁下段近宫颈内口处见2处低回声区，分别为6 mm×5 mm、7 mm×8 mm)，左侧卵巢实性肿块，考虑卵巢纤维瘤(40 mm×40 mm)，妇科肿瘤标记物(癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原153、糖类抗原19-9、鳞状上皮细胞癌抗原、甲胎蛋白)均正常。

2016年10月25日行腹腔镜下左侧卵巢肿瘤剔除术。术中见：子宫大小正常，后壁表面稍凹凸不平，左侧卵巢明显增大，约7 cm×6 cm×5 cm，表面光滑，左侧卵巢肿瘤呈白色、质硬、边界清、大小约4 cm×4 cm(图 1)，予以完整剔除，然后于标本袋中碎瘤。所取出的包块呈灰白色、实性、切面似呈漩涡状，立即送冰冻病理活组织检查(活检)。术程顺利，术后常规予头孢呋辛钠抗感染治疗，于2016年10月28日出院。术后随访半年，患者在此期间未出现不适症状，2017年5月于广东省妇幼保健院复查妇科B超示双侧附件未见明显异常，查体无特殊。

图 1

图 1 一例原发性卵巢平滑肌瘤的术中所见 腹腔镜下左侧卵巢明显增大，约7 cm×6 cm×5 cm，表面光滑；左侧卵巢肿瘤呈白色、质硬、边界清、大小约4 cm×4 cm

术中冰冻快速切片报告：镜下形态符合左卵巢纤维瘤，待石蜡组织取材进一步观察。术后石蜡切片病理报告：左侧卵巢肿瘤送检条索状肿物5块，共4 cm×4 cm×2 cm，切面灰白，质偏硬，切面呈多结节状；倾向考虑为(左卵巢)纤维瘤，建议加做免疫组化(2项)，以排除平滑肌瘤。免疫组化示瘤细胞Desmin阳性、inhibin-a阴性，结合苏木素-伊红染色形态及免疫组化结果(图 2)，病变符合左卵巢平滑肌瘤。

图 2

图 2 一例原发性卵巢平滑肌瘤的病理活检结果(×400) A：病理切片(苏木素-伊红染色)，显微镜下见瘤细胞呈梭形、胞浆丰富、嗜伊红染色，细胞核呈长梭形、两端钝圆，细胞分化良好、异型性不明显；B：免疫组化示Desmin弥漫的强阳性；C：免疫组化示inhibin-a阴性

原发性卵巢平滑肌瘤是罕见的卵巢良性肿瘤，发病率低，患者的平均发病年龄约40岁，肿瘤大小不一、通常4~5 cm，单侧常见，诊断较困难，易误诊^[1-3]。

原发性卵巢平滑肌瘤中的平滑肌成分最初认为来源于卵巢门血管的平滑肌，因卵巢门处的血管有较丰富的平滑肌纤维，其他可能的来源还包括卵巢韧带平滑肌、卵巢异位子宫内膜、卵巢皮质间质平滑肌^[1-4]。原发性卵巢平滑肌瘤由梭形平滑肌细胞增生所致，常合并子宫平滑肌瘤，两者均受雌激素影响而增大，故认为卵巢平滑肌瘤的发病机制可能与雌激素增高有关。但卵巢平滑肌瘤受雌激素影响的生长速度是否类似于子宫平滑肌瘤，暂无明确的证据^[5]。本例卵巢平滑肌瘤患者合并子宫平滑肌瘤，且卵巢平滑肌瘤远较子宫平滑肌瘤大。我们推测卵巢、子宫平滑肌瘤的生长速度并不一致，但这一点需要进一步的研究证实。

原发性卵巢平滑肌瘤多无临床症状，通常在体检、外科手术或尸检时发现，瘤体较大时患者有盆腔肿块的压迫症状，如腹痛、下肢水肿，也可出现肿块出血、变性、粘连等，少数患者可合并腹水^[6-7]。本例患者因体检发现左附件包块3个月就诊，不伴腹痛、腹胀，无月经周期、经期及量的改变。

因原发性卵巢平滑肌瘤是良性肿瘤，类似于子宫平滑肌瘤，手术切除是根治手段，一般不复发。治疗方式应结合患者年龄、生育要求及肌瘤大小等综合决定，是否保留卵巢而行肿瘤剔除或不保留患侧卵巢而行卵巢切除术^{[1, 5, 7]}。本例患者41岁，左卵巢平滑肌瘤，合并微小子宫肌瘤，行腹腔镜下卵巢肿物剔除术，术中完整剔除左侧卵巢肿瘤，置入标本袋中，予碎瘤器粉碎后取出；术后随访半年无复发，预后良好。

原发性卵巢平滑肌瘤还需与卵巢性索间质细胞瘤，如纤维瘤、卵泡膜细胞瘤等相鉴别^[8]。卵巢平滑肌瘤与纤维瘤及卵泡膜细胞瘤有着共同的特征，术前辅助检查、术后石蜡切片组织病理鉴别均有一定难度，故需结合免疫组化分析确诊^[9]。据报道，Desmin在平滑肌瘤中呈现弥漫的阳性特征，然而在纤维瘤呈现阴性或者仅局部阳性，故Desmin可用于区分平滑肌瘤与纤维瘤。平滑肌瘤不表达inhibin, 而卵泡膜细胞瘤inhibin标记呈阳性，故inhibin可用于区分平滑肌瘤与卵泡膜细胞瘤^[10-11]。本例患者标本结合苏木素-伊红染色示梭形细胞瘤，免疫组化瘤细胞Desmin阳性、inhibin-a阴性，病变符合卵巢平滑肌瘤。

本例患者术前妇科检查、辅助检查等均考虑卵巢纤维瘤可能性大，镜下探查为左侧卵巢内肿瘤，剔除后粉碎取标本时见包块呈灰白色、实性、切面似呈漩涡状；立即送冰冻快速切片示形态符合左卵巢纤维瘤。术后石蜡组织病理切片考虑左卵巢纤维瘤，建议加做免疫组化与平滑肌瘤相鉴别，最后结合苏木素-伊红染色及免疫组化结果：瘤细胞Desmin阳性，inhibin-a阴性，病变符合卵巢平滑肌瘤。通过免疫组化作进一步诊断，与其他学者的报道一致^[9]。即原发性卵巢平滑肌瘤组织学上容易和其它有梭形细胞成分的性索间质肿瘤混淆, 石蜡切片镜检鉴别也有一定难度，免疫组化可以协助诊断。

综上所述，由于于卵巢平滑肌瘤生长部位特殊，临床少见，影像学检查极易造成误诊，术前临床医师多未意识，术后病理并不能完全确诊，容易与卵巢发生的其他间叶组织来源的肿瘤相混淆，需结合免疫组化行鉴别诊断。