孤立性纤维瘤是一种罕见的起源于胸膜的梭形细胞肿瘤，由Klemperer和Rabin最先报道^[1]。近年来发现该肿瘤除胸膜外，在纵隔、上呼吸道、心包、腹膜、鼻腔及眼眶等部位也有发生。泪囊孤立性纤维瘤是一种极其罕见的疾病，是一种原发于泪囊的肿瘤。通常临床表现以泪囊区可见隆起边界清楚的质韧无压痛肿物，伴溢泪症状。而关于泪囊孤立性纤维瘤在国内外报道较少，即使在国外也多为个案报道。由于该病临床罕见，缺乏特异性的全身表现，给其鉴别诊断带来困难，易与眼眶周围的良性肿瘤相混淆^[2]。现将我院近期诊断的1例泪囊孤立性纤维瘤患者报道如下。

患者男，74岁。因发现右眼泪囊区隆起肿物伴溢泪20年收入院。患者20年前发现右眼泪囊区隆起肿物，伴溢泪，缓慢增长，无脓性和血性分泌物。自发病以来，饮食睡眠尚可，大小便正常，体质量无明显变化。既往史无特殊，无过敏史。眼科查体：右眼泪囊区可触及大小约2 cm×1.5 cm×0.5 cm类椭圆型隆起肿物，质韧、活动度差、边界清，皮肤表面颜色正常。右眼：溢泪，挤压泪囊区无脓性分泌物，无血性分泌物，见图 1A。行泪道冲洗右眼上冲下返，下冲阻力大，原路返，不通，无脓；左眼泪道通畅。

图 1

图 1 一例泪囊孤立性纤维瘤患者手术前后眼部及切除组织图片 A：患者术前照片；B：术中完整摘除的泪囊肿物；C：患者行内外路联合手术术后照片

双眼(平扫+增强) MRI:右侧泪囊区见类圆形等T₁稍长T₂信号影，增强扫描病灶呈明显强化，病灶边缘尚完整，两侧眼球大小、形态未见异常，见图 2A、B。泪道造影+眼眶CT：右侧泪囊区可见类椭圆软组织密度影，平均CT值约为50 HU, 右眼肌病灶周围见造影剂，右侧鼻泪管及鼻腔未见造影剂，右眼球呈受压改变，双侧眼球大小未见异常，眶壁结构完整，见图 2C、D。浅表淋巴结排查：未见明显异常。肝、胆、胰、脾、肾、输尿管、膀胱、前列腺彩色多普勒超声(彩超)未见异常。X线胸片未见异常。

图 2

图 2 一例泪囊孤立性纤维瘤患者(平扫+增强)MRI及泪道造影+眼眶CT检查图 A：MRI平扫；B：MRI增强扫描；C、D：泪道造影+眼眶CT

入院后行术前相关检查，无手术禁忌证，于全身麻醉下行手术切除肿物治疗。因肿物侵袭骨性鼻泪管，因此手术采用内外路联合方式切除泪囊肿物。内路：鼻内镜下鼻腔泪囊肿物摘除术。外路：泪囊肿物切除术。采用内外路联合手术方式，充分分离暴露肿物，完整摘除肿物后行病理检查。术中见该肿物起源于泪囊，属于原发于泪囊的肿瘤，而非泪囊区的眼眶孤立性纤维瘤。病理回报：大体为灰白球形软组织一块，直径约1.8 cm，见图 1B。右泪囊间叶源性肿瘤，肿瘤边界清楚，细胞无明显异型性。免疫组织化学(免疫组化)结果：Desmin (-)、S-100 (-)、Ki-67 (阳性率小于1%)、SMA (-)、H-Caldesomon (-)、CD34 (血管+)、Bcl-2 (散在)、CD99 (局部弱+)，见图 3A、B、C、D。苏木素-伊红染色示肿瘤边界清楚，细胞无明显异型性，细胞质呈嗜酸性，见图 3E。结合免疫组化染色结果考虑为孤立性纤维性肿瘤。患者手术顺利，术后恢复良好(图 1C)，建议定期复查，随访至撰稿日无复发。

图 3

图 3 一例泪囊孤立性纤维瘤患者病理的免疫组化结果 A、B、C、D：Bcl-2、CD99、SMA、CD34免疫组化(×100)；E：苏木素-伊红染色(×200)

泪囊区占位性病变在临床上较为少见，因早期可出现溢泪症状，往往被误诊为慢性泪囊炎，而贻误治疗^[3]。孤立性纤维瘤是一种起源于CD34 (+)的树突状间叶细胞肿瘤，是一种非定向分化的间质肿瘤，可向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮和(或)内皮细胞分化^[3]。孤立性纤维瘤可分为成纤维细胞性和成肌纤维细胞性两大类，两者最大区别在于后者表达平滑肌肌动蛋白和肌间线蛋白。

孤立性纤维瘤肉眼一般呈类圆形肿块，界限清晰，包膜完整，切面多为实性灰白或灰褐色(因含血管多少不同而异)，质软到硬(因含胶原纤维多少不同)，可见间质黏液样变、血管周透明变或囊性病变。孤立性纤维瘤镜下主要由梭形细胞构成，组织结构复杂、细胞形态多样、界限不清，细胞质呈嗜酸性，细胞核呈不规则形，核染色质分布均匀。虽然影像学检查可确定肿瘤部位，但不能明确性质，因此，孤立性纤维瘤确诊主要靠病理学检查和免疫组化检测。目前常用于诊断SFT的免疫组化标志物有CD34、Bcl-2、CD99、上皮膜抗原、Ki-67，p53、SMA、S-100等蛋白^[4]。其中CD34是公认的相对特异和准确的标志物，其与肿瘤细胞的分化程度有关，一般分化程度越高，CD34表达越高，而Bcl-2与肿瘤的恶性程度呈负相关，p53、Ki-67则与肿瘤恶性程度呈正相关。

原发于泪囊的孤立纤维瘤更为罕见。多数病例表现为生长缓慢且边界清楚的无痛性肿块。肉眼一般呈类圆形肿块，界限清晰，包膜完整，切面多为实性灰白色。其确诊主要靠病理学检查和免疫组化检测。对于孤立性纤维瘤的治疗方案，其生物学行为以良性为主，但是容易复发。首选手术切除治疗。临床表现主要与泪囊黏液囊肿、眼眶孤立性纤维瘤相鉴别。泪囊黏液性囊肿的病因是慢性泪囊炎，由于分泌物的聚集，失去张力的泪囊不断膨大引起，出现泪囊区肿块及溢泪症状，按压泪囊区可见黏性物质溢出。CT显示低密度灶。由慢性泪囊炎引起的粘液囊肿和其它囊肿性病变可根据患者的具体情况予以保守治疗或行单纯囊肿摘除术。Jin等(1999年)应用鼻内窥镜行鼻腔泪囊造口术, 为治疗提供了新的途径。

眼眶孤立性纤维瘤多见于单侧无痛性眼球突出，个别伴有复视及眼球转动受限。该例通过术中所见，该肿物是原发于泪囊的孤立性纤维瘤，而不是泪囊区的眼眶孤立性纤维瘤。泪囊肿瘤以手术切除为主要的治疗方法。原则上应完全切除肿瘤。对怀疑为恶性者，术中应作冰冻病理检查。对肿瘤的基底部和边缘部分，应根据病理结果，作较广泛的切除，以便彻底清除邻近组织中可能残留的瘤体。对于恶性度较高，易复发的肿瘤，术后应辅以放射治疗或化学治疗，但其疗效尚未有肯定评价。