右心室功能与原发性心肌病的病程进展、住院率及治疗监测密切相关^[1-3]。评估右心室功能的影像学方法有很多种，常用心脏彩色多普勒超声（彩超）作为一线使用检测手段，但经胸彩超常受到声窗的限制以及对操作者的依赖性使其准确性受限。而根据2013年更新的国际心脏病学会专家共识，心脏磁共振（CMR）是评估心室收缩功能的金标准^[4-6]。但因右心室解剖的特异性，在心底部右心房与右心室较难区分，以及右室流出道肺动脉瓣的位置较难确定，需要花费大量时间对右心进行勾画后处理，尽管人工智能的使用已加快了勾画的速度，但需进行人工校正，且在人工智能普及之前仍需人工手动进行后处理，时间较长^[7]。本研究探讨几种较受认可的快速评估右心功能方法的准确性，以使用快速、有效的方法评估右心功能，减轻临床工作的负担。

回顾性收集2015年3月至2018年7月在香港大学深圳医院行CMR被临床确诊为原发性扩张型心肌病（IDCM）的75例患者、肥厚型心肌病（HCM）的45例患者的磁共振资料，排除图像质量不佳、瓣膜严重反流或其他造成右心室壁显示不清的病例，入组共95例患者（52例IDCM，43例HCM），男70例、女25例，年龄（51±14）岁。按照指南及最近文献标准，定义右心室射血分数（RVEF） < 45%时为右心收缩功能不全^[8-9]。将入组患者分成2组，其中RVEF < 45% 37例，RVEF≥45% 58例。所有患者在CMR检查前均签署了知情同意书，本研究经香港大学深圳医院医学伦理委员会批准。

95例患者均采用德国Siemens Avanto 1.5T超导MR仪，梯度场强45 mT/m，最大梯度切换率200 T/（m·s）。应用6通道表面相控阵线圈和相对应的2 ~ 3个脊柱相控阵线圈单元，采用MR兼容的无线矢量心电门控板以及便于和患者沟通的MR适用的专用耳机。患者取仰卧位，头先进，双手臂自然放于身体两侧，身体尽量躺于床面右侧，以使心脏位于磁场及线圈中心，常规连接心电门控及呼吸门控。

1.扫描方法及参数

所有患者进行了常规心脏的定位、功能、增强扫描。二腔心电影、三腔心电影、四腔心电影，短轴电影（包含左心室及右心室从心底部至心腔部层面）采用回顾性心电门控平衡式稳态自由进动梯度回波（True FISP）序列。短轴电影层厚6 mm，层间距0 mm，矩阵192×100，体素1.8 mm×1.8 mm×6 mm，共采集25个期相，根据心脏大小采集8 ~ 13个层面不等。二腔心、三腔心、四腔心电影各一层，层厚8 mm，共采集25个期相。增强扫描：对比剂为钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），用量0.1 mmol/kg，扫描层厚8 mm，层间距0 mm，TR 781 ms，TE 3.2 ms，FOV 286 mm×340 mm，矩阵192×256，体素1.8 mm×1.3 mm×8 mm; 注射对比剂8 min后行左室短轴位、长轴位及横断位的延迟增强扫描。

2.图像后处理

所有图像均导入CVI42软件（Circle company，Canada），在各个电影上观察心脏的运动，确定心脏收缩的左室收缩末期、舒张末期、右室收缩末期、舒张末期，然后进行各种方法的分别测量：①在短轴电影心脏功能后处理界面：在左心室收缩末期、舒张末期勾画心内膜（排除乳头肌）、心外膜，使收缩末期、舒张末期心肌质量指数相等，计算出LVEF和左室每搏输出量（LVSV）; 在右心室收缩末期、舒张末期勾画右室心内膜（排除乳头肌），根据四腔心检查定位线确定心底部层面，并参照动态电影确定右心室与右心房的分界及肺动脉瓣的位置以勾画右心室腔的轮廓，在LVSV与右室每搏输出量（RVSV）相等的前提下（允许5%的误差）计算准确的RVEF（图 1）。②在Viewer界面上观察四腔心电影，分别测量收缩末期右室心尖至三尖瓣环侧面距离（Length_ES）和舒张末期右室心尖至三尖瓣环侧面距离（Length_ED），计算三尖瓣环收缩位移（TAPSE）及右心室缩短率（RVFS），RVFS= TAPSE/ Length_ED。③在四腔心电影上分别测量右室收缩末期面积（RV area_ES）和右室舒张末期面积（RV area_ED），计算右心室面积变化率（RVFAC），RVFAC=（RV area_ED - RV area_ES）/RV area_ED（图 2）。④由2名有3年以上CMR诊断经验并取得国际磁共振协会（SCMR）二级（Level Ⅱ）认证的放射科医师分别在不知道患者资料的情况下结合四腔心电影和短轴电影对各个病例的右心室收缩功能进行目测评估，目测认为心功能不全时（RVEF < 45%）记为“1”，心功能正常（RVEF≥45%）记为“0”。

图 1

图 1 CMR检查后传统金标准方法检测计算准确的RVEF 短轴位电影的收缩末期（ES，图 1A）、舒张末期（ED，图 1B）分别勾画左心室内膜（红色）、左心室外膜（绿色）及右心室内膜（黄色），排除乳头肌，均以四腔心为检查定位线确定心底部层面

图 2

图 2 CMR检查后快速评估右心功能方法检测TAPSE、RVFS、RVFAC及目测评估 A：在四腔心电影的右心室舒张末期（ED）测量心尖部至三尖瓣环距离（LengthED）（黄色直线）与在收缩末期（ES）测量心尖部至三尖瓣环距离（LengthES）（黄色直线），三尖瓣环收缩位移（TAPSE）为两者之差，即TAPSE= LengthED-LengthES; 右室缩短率（RVFS）=TAPSE/LengthED; B：在四腔心电影测量右室收缩末期面积（RV areaES）（ES黄色曲线）和右室舒张末期面积（RV areaED）（ED黄色曲线），右室面积变化率（RVFAC）=（RV areaED-RV areaES）/ RV areaED

使用STATA 14.0（StataCorp，College Station，TX，USA）对数据进行统计学分析。连续变量以x±s表示，分类变量以率（百分比）表示。采用独立样本t检验对比RVEF < 45%组与RVEF≥45%组之间的差异。用Pearson相关分析和简单线性回归分析各变量与RVEF的关系。受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析各评估方法的准确性和选择各半定量方法的阈值。P < 0.05表示差异具有统计学意义。

常见原发性心肌病患者用传统方法及快速测量方法测量右心收缩功能，RVEDV/BSA、RVESV/BSA、TAPSE、RVFS及RVFAC在IDCM RVEF≥45%与RVEF < 45%时有统计学差异（P均 < 0.05），见表 1。

表 1

表 1 常见原发性心肌病患者用传统方法及快速测量方法测量右心收缩功能 项目 RVEF≥45%（58例） RVEF < 45%（37例） t值 P值 RVEDV/BSA（ml/m2） 72±17 115±38 -7.53 < 0.001 RVESV/BSA（ml/m2） 27±9 84±33 -12.48 < 0.001 RVEF（%） 63±7 28±9 21.23 < 0.001 TAPSE（mm） 25±6 13±5 10.12 < 0.001 RVFS（%） 28±7 13±6 10.75 < 0.001 RVFAC（%） 48±11 25±10 10.29 < 0.001

表 1 常见原发性心肌病患者用传统方法及快速测量方法测量右心收缩功能

线性相关显示RVEF与TAPSE（r = 0.689，P < 0.001，图 3A）、RVFS（r=0.785，P < 0.001，图 3B）、RVFAC（r=0.811，P < 0.001，图 3C）均呈正相关。直线回归方程：①RVEF=（0.164+0.016TAPSE）×100%，R²=0.474，P < 0.001;②RVEF=0.146×100%+1.55RVFS，R²=0.631，P < 0.001;③RVEF=0.101×100%+0.994RVFAC，R² =0.658，P < 0.001。

图 3

图 3 快速评估右心收缩功能方法与RVEF相关性分析 A：TAPSE与RVEF的线性回归; B：RVFS与RVEF的线性回归; C：RVFAC与RVEF的线性回归

ROC曲线评估出各快速测量方法的阈值、各参数在评估RVEF < 45%时的灵敏度、特异度及阳性预测值、阴性预测值，见表 2。ROC曲线显示各参数的曲线下面积（AUC）相似，见图 4。RVEF < 45%时相应阈值TAPSE < 18 mm、RVFS < 15%，RVFAC < 35%。

表 2

表 2 ROC曲线评估各快速测量方法在诊断RVEF < 45%时的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及阈值 方法 灵敏度 特异度 阳性预测值 阴性预测值 AUC 阈值 P值 TAPSE 78% 88% 81% 86% 0.91 < 18mm 0.002 RVFS 73% 100% 100% 84% 0.95 < 15% 0.010 RVFAC 86% 93% 86% 91% 0.94 < 35% 0.021 医师1 84% 98% 97% 90% 0.91 0.005 医师2 86% 100% 100% 92% 0.93 0.018

表 2 ROC曲线评估各快速测量方法在诊断RVEF < 45%时的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值及阈值

图 4

图 4 ROC曲线显示TAPSE、RVFS、RVFAC、Doctor1、Doctor2在诊断RVEF < 45%时的AUC

IDCM和HCM是最常见的原发性心肌病^[10]。IDCM是一种不明原因的心肌疾病，临床表现为心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常甚至猝死^[11]。HCM是心功能不全的重要病因之一，也是年青人猝死的主要原因之一，表现为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔病变发生于右心室^[12]。准确判断心功能状态是及时有效治疗IDCM和HCM的关键^[13]。临床上评价心肌病的心功能主要以评价左心室为主，但是右心室功能是预后的独立预测因子，对疗效评价及预后等亦具有重要的意义。右室收缩功能下降时（RVEF < 45%），本研究的各项快速评估参数均与RVEF≥45%时有明显差异，相关分析说明各种快速评估右心收缩功能的方法与右心功能相关。

作为评估心脏功能的金标准，SCMR推荐在心脏短轴电影或横断位电影勾画右心内膜评估右心功能^{[6, 14]}。由于右心室几何形态复杂，且其形态随心脏收缩周期的变化而有显著差异，尤其右室流出道及心底部心房与心室的分界较难界定，使无论在短轴电影还是横断位电影勾画右心内膜均费时费力。本中心采用短轴位电影，避免心脏膈面受膈肌运动影响，且在短轴位上可同时观察双侧心室腔情况，对收缩末期、舒张末期的界定更有信心。理论上，在没有心脏瓣膜反流的情况下，RVSV与LVSV应大致相等，而左心的收缩末期心肌质量与舒张末期的心肌质量相等，为使测量更准确，先测量LVSV，再匹配RVSV，使评估更加准确，但也相应需要更多的时间^[15]。

而快速评估右心室收缩功能的二维测量方法TAPSE、RVFS及RVFAC均较简便，可重复性高^[16-17]。与传统金标准方法评估的右心功能RVEF对比，本研究通过统计分析在诊断RVEF < 45%时，相应的阈值TAPSE < 18 mm、RVFS < 15%，RVFAC < 35%及有经验的医师目测方法的AUC均大于0.9，说明均有较高的诊断准确性。其中RVFS的AUC最高，但RVFAC与其他快速方法相比有最为均衡且较高的诊断灵敏度和特异度，其AUC亦达0.94，因此在评估时选择RVFAC出错的机会较少，这可能与RVFAC既包含了右室长轴方向上的变化也包含了右室游离壁向心腔内的内外变化有关。且RVFAC与RVEF相关性较高与文献报道相符，其与心室射血分数保留的心梗患者的预后明显正相关也支持本研究的结果^[18-19]。TAPSE灵敏度和特异度均相对较低，而代表TAPSE指数的RVFS则有较高的特异度且AUC最高; RVFS与RVEF的相关性也比TAPSE好，对右心收缩功能不全的诊断也比TAPSE更好，均与文献类似^[20]。TAPSE与RVFS代表三尖瓣环至心尖的长轴方向的变化，与右心室功能正相关，此方法简便，不依赖图像质量，本研究的TAPSE、RVFS阈值与既往研究类似^[16]。

本研究有经验的CMR诊断医师目测评估右心收缩功能的诊断准确性均很高，与均有3年以上专门从事CMR后处理、诊断工作有关。根据观察者的经验：由于四腔心电影选择的为单一层面，受选择层面的不同影响通常只反映该层面的右心长轴方向及内外运动的功能，再加上观察短轴电影较能全面观察右心收缩功能。本研究的局限性：①属于回顾性研究，严格图像质量入选条件的限制使样本数量相对较少，且缺乏病理学证据，可能影响了统计学的分析，不能得到较为精确的统计学结果及流行病学规律; ②缺乏随访研究，各指标在患者预后的预测价值后续可继续研究完成; ③只研究了常见原发性心肌病，对各种不同病变的右心功能有待更进一步研究。

综上所述，对于原发性心肌病患者，为快速评估患者右心室收缩功能，对于受过CMR训练且有一定经验的医师，目测评估右心功能不需要任何软件，最简便且值得信任; 对于目测经验不足的医师，可选择本研究提及的任一快速评估的半定量二维测量方法，均可参照阈值较准确地评估右心功能不全，以节省时间，以RVFAC为最佳选择。