视网膜血管增生性肿瘤(VPTR)是近些年在国内被逐渐认识的眼内的良性肿瘤。多发生在周边视网膜,多伴有硬性渗出和网膜下液,严重者可造成视网膜脱离。此外并没有其他自身特异性的表现。所以对于疑似此类疾病的患者,一定要加强随访,防止并发症造成的严重的视力损伤。现报道一例VPTR患者,探讨如何明确诊断以及最佳的治疗方法,现报告如下。
病例资料 一、病史及眼科检查患者女,36岁。因无明显诱因左眼前黑影10个月伴视力下降3月于2017年9月10日来我院眼科就诊。其他全身检查未见异常。追问既往史:曾于2000年在外院因子宫肌瘤行子宫切除术。否认高血压病、糖尿病等全身疾病。眼科检查:右眼视力:1.0;左眼视力:0.4。双眼视力矫正不应。右眼眼压15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼压11 mm Hg。双眼眼位正。
二、实验室及辅助检查双眼眼前节检查正常:瞳孔直接、间接对光反射正常。晶体密度略浓,玻璃体轻度浑浊。双眼视盘边界清楚,色略淡; 右眼网膜血管走形及黄斑中心凹反光正常; 左眼黄斑区玻璃纸样反光,颞下周边部网膜可见一球状物,大小约2 PD。病灶周围可见网膜隆起及少量渗出物。光学相干断层扫描(OCT)检查:左眼黄斑区网膜上层见线样高反射信号,网膜内见囊性低反射信号区(图 1)。眼部彩超检查:左眼晶状体回声略增强,玻璃体内见弱中点状回声,眼底球壁回声不均匀增厚,后极部眼底球壁可见增殖,牵拉膜状扁平隆起(图 2)。欧堡广角激光眼底镜检查:左眼可见颞下象限周边部网膜下增殖膜,牵拉性视网膜隆起伴少量积血及渗出物(图 3)。荧光素眼底血管造影(FFA)检查:造影早期即见颞下周边部病灶位置快速充盈,荧光素渗漏,网膜血管迂曲、扩张并渗漏荧光,晚期渗漏进一步增加; 右眼未见明显异常,见图 4。此外,因此患者在就诊过程中怀疑存在视网膜脱离,活组织检查可能会加重病情,故并未做相关病理及实验室的检查。
根据检查诊断为VPTR(左)、渗出性视网膜脱离(左)、黄斑前膜(左)。行左眼经结膜微创玻璃体切除+硅油填充术+激光光凝术。术程顺利,术中诊断同术前诊断,临床诊断明确。术后患者恢复良好,未发现新出血现象。
讨论VPTR又称拟获得性视网膜血管瘤[1]。于1966年被首次报道,其常发生在周边视网膜,是一种血管组织及神经胶质细胞增生相关的良性视网膜血管病变[2-3]。患病早期并无自觉症状,当出血较多或渗出累及黄斑部位时可出现相应的临床表现,严重者发生渗出性视网膜脱离则会导致视力急剧下降。其眼底表现常为位于颞下象限周边网膜单个或多个黄色实性隆起,瘤体周围有扩张、迂曲的视网膜血管[4]。本例患者以无明显诱因左眼前黑影10个月伴视力下降3个月来院就诊,眼底、OCT、彩超及荧光素眼底血管造影等检查均符合该病的临床特征性表现。鉴于该患者就诊时颞下象限周边网膜脱离且伴有黄斑区脱离,影响视力,符合玻璃体切割手术指征中因外伤或血管性疾病引起的纤维组织增生或牵引性视网膜脱离以及黄斑前膜、黄斑水肿的条件,故建议其进行手术治疗[5]。综上结果及术中诊断VPTR(左)、渗出性视网膜脱离(左)、黄斑前膜(左),临床诊断明确。
对于VPTR的发病机制尚不明确。但有文献表示,该病最重要的改变在于星形胶质细胞的增殖活跃,而其血管成分是继发于血管形成因子的神经胶质细胞所释放的。在显微镜下,这些肿瘤被看做是血栓、增殖的管腔内皮细胞和纤维蛋白的沉积以及视网膜色素上皮细胞增殖所形成的胶质团块[6]。
本病的诊断主要在于与视网膜毛细血管瘤相鉴别,后者有粗大扭曲的滋养血管和引流血管,但如果滋养血管较细,两者间的鉴别还是相对困难的。其次需要与其鉴别的就是视网膜毛细血管扩张症(Coats’病),虽然两者都有视网膜毛细血管的扩张和硬性渗出,但视网膜毛细血管扩张症的发病年龄较小,而且视网膜有大量的硬性渗出,但并没有像视网膜血管增生性肿瘤样的局限且界限清楚的肿瘤样改变。
到目前为止,对于VPTR的治疗方法已有多种。如冷冻、视网膜激光光凝术联合玻璃体腔注射抗VEGF、巩膜放射敷贴以及手术治疗等[7-10]。但上述治疗对于患者视力的改善并无明显效果,其主要作用在于对病情的控制。
[1] |
李超鹏, 张军军. 视网膜血管增生性肿瘤. 中华眼底病杂志, 2006, 22(5): 355-357. DOI:10.3760/j.issn:1005-1015.2006.05.028 |
[2] |
Henkind P, Morgan G. Peripheral retinal angioma with exudative retinopathy in adults (coats's lesion). Br J Ophthalmol, 1966, 50(1): 2-11. DOI:10.1136/bjo.50.1.2 |
[3] |
刘维峰, 赵雁芝, 许丽萍. 视网膜血管增生性肿瘤病理检查一例. 中华眼底病杂志, 2016, 32(6): 643-644. DOI:10.3760/cma.j.issn.1005-1015.2016.06.020 |
[4] |
Chan RP, Lai TY. Photodynamic therapy with verteporfin for vasoproliferative tumor of the retinal. Acta Ophthalmol, 2010, 88(6): 711-712. DOI:10.1111/j.1755-3768.2008.01447.x |
[5] |
王司仪, 孙方格, 刘早霞. 家族性渗出性玻璃体视网膜病变合并视网膜脱离一例. 新医学, 2017, 48(12): 900-903. DOI:10.3969/j.issn.0253-9802.2017.12.016 |
[6] |
Irvine F, O'Donnell N, Kemp E, Lee WR. Retinal vasoproliferative tumors: surgical management and histological findings. Arch Ophthalmol, 2000, 118(4): 563-569. DOI:10.1001/archopht.118.4.563 |
[7] |
Cebeci Z, Oray M, Tuncer S, Tugal Tutkun I, Kir N. Intravitreal dexamethasone implant (Ozurdex) and photodynamic therapy for vasoprolferative retinal tumours. Can J Ophthalmol, 2014, 49(4): e83-e84. DOI:10.1016/j.jcjo.2014.04.006 |
[8] |
Garcia-arumi J, Distefano LN, Fonollosa A, Quijano C, Corcostegui B. Management of vision-threatening complications of vasoproliferative tumors of the retina. Ophthalmic Res, 2015, 54(1): 34-40. |
[9] |
Marback EF, Guerra RL, MaiaJunior Ode O, Marback RL. Retinal vasoproliferative tumor. Arp Bras Oftalmol, 2013, 76(3): 200-203. DOI:10.1590/S0004-27492013000300016 |
[10] |
Manjandavida FP, Shields CL, Kaliki S, Shields JA. Cryotherapy-induced release of epiretinal membrane associated with retinal vasoproliferative tumor:analysis of 16 cases. Retinal, 2014, 34(8): 1644-1650. DOI:10.1097/IAE.0000000000000137 |